Introducción
La fibroelastosis pleuropulmonar es una entidad infrecuente, del grupo de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID). Se clasifica dentro de las Neumonías Intersticiales Idiopáticas raras según la ATS/ERS. Es una fibrosis rica en fibras elásticas que afecta pleura y parénquima pulmonar subpleural, a predominio de lóbulos superiores.

Caso
Hombre de 63 años, trabaja expuesto a biomasa. Antecedentes personales: hipotiroidismo, ex tabaquista. Se presenta con hallazgo tomográfico, en contexto de infección respiratoria baja, de disminución volumétrica de lóbulo superior derecho, engrosamiento del intersticio en lóbulos superiores, asociado a consolidación y bronquiectasias por tracción, compromiso intersticial en segmentos apicales de ambos lóbulos inferiores, derrame pleural derecho leve, y adenomegalias mediastinales e hiliares. Fibrobroncoscopía con lavado bronquiolo-alveolar: desarrolla pseudomona aeruginosa; se descartan tuberculosis y hongos. Resuelto el cuadro infeccioso mantiene disnea y estertores velcro. Tomografía de control: progresión del compromiso intersticial, persistencia de derrame pleural y adenomegalias. Espirometría: patrón restrictivo severo; test de marcha en 6 minutos con desaturación significativa. Biopsia transbronquial: mucosa bronquial tapizada por epitelio cilíndrico de tipo respiratorio, debajo tejido conectivo fibroso, hialinizado, con importante infiltrado linfomonocitario. No granulomas. Se realiza diagnóstico de fibroelastosis pleuropulmonar avanzada. Del estudio etiológico se destaca ANA 1/80, ANCA y ENA negativos. Evoluciona hacia la peoría, gran adelgazamiento y requerimiento de oxigenoterapia en domicilio. TC tórax, abdomen y pelvis descarta neoplasias. Tratamiento de sostén, no siendo candidato para trasplante pulmonar.

Comentario
La fibroelastosis pleuropulmonar es una EPID poco frecuente. Se caracteriza por afectación del parénquima y la pleura a predominio de lóbulos superiores, con fibrosis rica en fibras elásticas. Puede ser idiopática o secundaria a múltiples procesos. Puede asociarse a esclerosis sistémica. Clínicamente se presenta con tos, disnea y adelgazamiento a medida que avanza la enfermedad. Los criterios diagnósticos se apoyan en criterios imagenológicos e histopatológicos. No se han demostrado tratamientos eficaces específicos, el trasplante pulmonar puede ser una opción si técnicamente es posible. El pronóstico es variable, siendo las principales causas de muerte la progresión de la enfermedad y las infecciones respiratorias.

Conclusión
Dada su baja frecuencia, la escasa experiencia en nuestro medio, retraso diagnòstico, y la tendencia a la progresión de la enfermedad, con peoría en la calidad de vida el paciente y potencial mortalidad, es importante su sospecha ante pacientes con afectación intersticial pulmonar a predominio de lóbulos superiores.