TUMOR DE ASKIN, A PROPÓSITO DE UN CASO (#21823)
Introducción
El tumor de Askin se clasifica como un tipo de tumor neuroectodérmico primitivo, perteneciente al grupo de sarcomas de Ewing extraóseos. Esta patología presenta baja incidencia, aproximadamente 0,4 casos por millón de habitantes y se caracteriza por su agresividad, alto potencial de recurrencia y pronóstico desfavorable. Frecuentemente, se diagnostica en estadíos avanzados, con una extensa afectación de la cavidad pleural. Para su diagnóstico se utiliza la biopsia y marcadores inmunohistoquímicos. Dependiendo del estadío, el tratamiento incluye quimioterapia, cirugía o radioterapia.
Caso
Masculino de 34 años con antecedentes de tabaquismo que consultó por presentar disnea clase funcional III de 21 días de evolución, equivalentes febriles y toracodinia izquierda. Al examen físico presentaba hipoventilación y matidez en hemicampo izquierdo. En el laboratorio se destaca LDH 625 U/L. Se realizó TC que evidenció formación sólida expansiva que ocupa el campo pulmonar izquierdo con realce tras la administración de contraste.
Se realiza VATS con toma de biopsia que reporta: Proliferación celular atípica e inmunohistoquímica compatible con Sarcoma de Ewing Extraóseo.
Inició primer ciclo de quimioterapia evolucionando de forma desfavorable en contexto de síndrome febril prolongado asociado a infección del tracto urinario y colección a nivel prostático con rescate de Klebsiella MBL BLEE por lo que cumplió tratamiento antibiótico.
Por progresión de la enfermedad, por falta de respuesta al tratamiento instaurado y pronóstico ominoso se decide priorizar confort e ingresa al programa de cuidados paliativos. Finalmente, intercurre con insuficiencia respiratoria y fallece a los 7 meses desde su primer contacto con el sistema de salud.
Comentario
Se presenta este caso debido a su baja prevalencia. Es importante pensar dicho diagnóstico en personas jóvenes con el fin de instaurar de forma temprana el tratamiento para mejorar la sobrevida de estos pacientes.
Conclusión
El Sarcoma de Ewing extra óseo presenta un pronóstico desfavorable con una esperanza de vida estimada de seis meses. Destacamos este caso clínico ya que la presentación extra ósea primaria es infrecuente, siendo las localizaciones principales la pared torácica, seguida de los músculos paravertebrales. Enfatizamos la importancia de la sospecha clínica, el diagnóstico temprano por biopsia y el tratamiento oportuno.