NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA ASOCIADA A SÍNDROME DE SJÖGREN REPORTE DE UN CASO (#21155)
Introducción
La neumonía intersticial linfocítica es una patología intersticial idiopática caracterizada por infiltración linfocítica difusa en el intersticio del pulmón. Generalmente se asocia con síndrome de Sjögren en adultos, y con infección por virus de la inmunodeficiencia humana en niños. Algunos informes sugieren que representa una variante de hiperplasia linfoide y no una condición maligna. La opacidad de vidrio despulido parece ser el hallazgo más común y se presenta casi en todos lo pacientes.
Caso
Paciente de 32 años de edad, sexo femenino, quien consulto por xeroftalmia, xerostomía, y xerodermia, además presenta fatiga, tos seca y disnea progresiva de reciente inicio. Al examen físico cardiopulmonar normal, hipocratismo digital leve. El laboratorio muestra leucocitos 4800 x mm3 (neutrófilos 54%, linfocitos 30%), ANAS positivos, anticuerpos anti-La positivo, anticuerpos anti-Ro positivos, factor reumatoide negativo. Se realizó radiografía del tórax en proyección posteroanterior que mostro múltiples imágenes quísticas de paredes delgadas, se realiza tomografía computarizada del tórax con técnica de alta resolución para parénquima pulmonar se detectaron múltiples quistes de paredes delgadas que se encontraban distribuidos de manera difusa en ambos pulmones y que variaban en sus dimensiones entre 5 y 25 mm; Se apreció también engrosamiento de los septos interlobulillares de distribución predominantemente periférica. En el lóbulo inferior del pulmón izquierdo, en su segmento basal posterior se evidencia pequeños nódulos centroacinares que sugerían un patrón en árbol en gemación; estos hallazgos fueron compatibles con neumonía intersticial linfocitaria. Teniendo como base las características clínicas, inmunológicas se establece el diagnóstico de síndrome de Sjögren con compromiso pulmonar. Se solicitó broncoscopia con lavado broncoalveolar que mostró negatividad para malignidad, se inició tratamiento con prednisona 0,5 mg/kg/día, hidroxicloroquina 250 mg día, lágrimas artificiales, con poca respuesta al tratamiento, ante lo cual se decidió iniciar rituximab donde presenta mejoría clínica por lo que se decide su egreso.
Comentario
Diversas manifestaciones pulmonares han sido descritas en pacientes con síndrome de Sjögren, formas severas progresivas de compromiso pulmonar intersticial; El síntoma más frecuente es la tos, que es predominantemente seca (71%) y luego disnea (61%); además de síntomas constitucionales, que pueden o no estar presentes, como: malestar general, fatiga, fiebre, dolor pleurítico, artralgias, sudoraciones nocturnas y pérdida de peso.
Conclusión
Neumonía intersticial linfoide es una forma poco común de enfermedad intersticial, asociada principalmente a trastornos autoinmunes. El pilar del tratamiento son los corticoides, con un proceso evolutivo variable.