HEMOFILIA ADQUIRIDA DEL ADULTO, UN DESAFÍO PARA EL CLÍNICO, A PROPÓSITO DE UN CASO (#22028)
Introducción
La hemofilia adquirida del adulto es un trastorno de la hemostasia poco frecuente, con una incidencia estimada de aproximadamente 1.5 casos por millón de personas/año. Se produce por la presencia de anticuerpos inhibidores dirigidos contra el factor VIII de la coagulación. Clínicamente se manifiesta por sangrados espontáneos principalmente en piel y tejidos blandos. Si bien muchos casos son idiopáticos, se deben buscar causas secundarias ya que el tratamiento de las mismas es clave en el pronóstico de la enfermedad. Dentro de estos destacan la presencia de neoplasias, enfermedades autoinmunes, fármacos, embarazo y posparto. El tratamiento se basa en medidas hemostáticas y terapias que permiten erradicar el autoanticuerpo.
Caso
Paciente femenina de 80 años con antecedentes personales de hipertensión arterial y cardiopatía isquémica con requerimiento de colocación de 2 stent coronarios en marzo del corriente año, anexohisterectomía y 2 cesáreas previas, ambas hace más de 40 años, medicación habitual ácido acetilsalicílico, clopidogrel (suspendido 2 meses previos al ingreso), valsartán, rosuvastatina.
Ingresó por hematomas espontáneos no traumáticos en ambos miembros superiores e inferiores más hemorragia subconjuntival de inicio súbito con empeoramiento progresivo, al interrogatorio durante su ingreso niega antecedentes de sangrados a pesar de haber presentado eventos con desafíos hemostáticos. Niega otros síntomas acompañantes y consumo de nuevos fármacos.
Comentario
Para su estudio se solicitó laboratorio en donde presentó plaquetas y TP (tiempo de protrombina) dentro de rango normal y KPTT (tiempo parcial de tromboplastina) 100¨ que no corrige con plasma normal más anemia normocítica que no presentaba en analíticas previas, requiriendo en el transcurso de la internación transfusión de glóbulos rojos.
Para ampliar estudios se solicitó tomografía de cráneo tórax, abdomen y pelvis sin hallazgos de jerarquía, anticuerpos para enfermedades autoinmunes, marcadores tumorales,PxE, fibrinógeno dentro de parámetros normales.
Ante la sospecha clínica y de laboratorio de hemofilia adquirida se amplió con análisis específicos que informaron KPTT de 155¨, FVIII < 1% (VN 50-150%) con presencia de inhibidor de factor VIII con título de 8 UB/ml.
Conclusión
Por las pruebas antes mencionadas se llega al diagnóstico de hemofilia adquirida del adulto de origen idiopático, no pudiendo establecer una relación clara con el uso de fármacos habituales.
La importancia del estudio clínico es fundamental ya que se trata de un trastorno de coagulación poco frecuente.
Se inició tratamiento con corticoides a 1 mg/kg/ día más ciclofosfamida oral con buena respuesta.
Como conclusión la rápida sospecha y el diagnóstico temprano de la hemofilia adquirida son de vital importancia para realizar un tratamiento oportuno con el objetivo de evitar sangrados graves, abordar tempranamente las complicaciones, evitar procedimientos invasivos, erradicar el inhibidor y tratar la enfermedad subyacente.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: hemofilia adquirida, FVIII, inhibidor, hematomas espontáneos
Categorias: Medicina Hospitalaria, Hematología
Institución: Sanatorio San Martín
Ciudad: Venado Tuerto , Santa Fe
País: Argentina
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