Introducción
El Síndrome de Stevens-Johnson es una reacción inflamatoria sistémica aguda que compromete mayormente la dermis, mucosa oral, genital y conjuntivas cuya expresión más severa es la necrólisis epidérmica tóxica. En un gran porcentaje, se desencadenan por consumo de un fármaco, siendo su incidencia poco frecuente con una elevada mortalidad. Se presenta el caso de una paciente joven con evolución rápidamente progresiva con desenlace fatal secundario a carbamazepina, interpretado como síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica.

Caso
Mujer de 41 años, tabaquista activa, sin antecedente de alergias, consultó por lesiones cutáneas que comprometían >30% SCT en cara, cuello, tronco, dorso, mucosa oral, vaginal y conjuntivas asociado a registro febril de 38.4°C posterior a la ingesta de carbamazepina (400mg). Al exámen físico presentaba múltiples placas eritematosas, pruriginosas, vesículas sin pústulas, dolorosas a predominio de cuello, tronco, dorso y extremidades. Así mismo, se evidenciaban vesículas y úlceras blanquecinas en mucosa yugal, orofaringe, paladar blando y genital. Eritema conjuntival con secreción amarillenta, vesículas en parpado inferior y edema bipalpebral. Signo de Nikolsky (+). Se interpretó como farmacodermia, realizando biopsia e inicio de tratamiento con pulsos de metilprednisolona 1mg/kg/peso por 4 ciclos. Las lesiones progresaron rápidamente, con extensión a abdomen y muslos, escala de SCORTEN de 3 puntos. Presentó fiebre refractaria a antitérmicos, leucopenia, trombocitopenia, hipertransaminasemia y acidosis metabólica. Por mala evolución se indicó inmunoglobulina humana 1gr/kg/día por 2 días. Se tomaron cultivos e inició empíricamente vancomicina, meropenem, colistin y metronidazol en contexto de shock séptico y falla multiorgánica. Presentó paro cardíaco, tras reanimación cardio pulmonar avanzada sin éxito, falleció.

Comentario
El síndrome de Stevens-Johnson y la Necrólisis Epidérmica Tóxica son reacciones mucocutáneas de hipersensibilidad graves y poco frecuentes. Se consideran dos tipos de presentación de una misma entidad. En el 50-80% de los casos se debe a una reacción inducida por fármacos. Se distinguen entre sí, en cuanto a la extensión de la superficie corporal total afectada con desprendimiento epidérmico. Suelen tener un curso rápidamente progresivo que en horas o días evoluciona a extensas áreas con epidermis necrótica. Por su evolución incierta sigue siendo un desafío para los médicos el diagnóstico y tratamiento. La sospecha diagnóstica precoz y el retiro inmediato del desencadenante que suponemos causal, son los pilares terapéuticos que han demostrado mejores resultados en cuanto a la reducción de la morbi-mortalidad. No obstante, los casos graves suelen tener un desenlace fatal.

Conclusión
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