Introducción
El síndrome antifosfolípido (SAF) catastrófico (SAFC) corresponde a una forma grave de presentación, representando tan solo el 1% de los pacientes con diagnóstico de síndrome antifosfolipídico, siendo el 70% de estos casos ocurridos en mujeres jóvenes. Las características en común de estos casos son: afectación multiorgánica (3 o más órganos), evidencia anatomopatológica de oclusión de múltiples vasos de pequeño calibre y títulos de anticuerpos antifosfolípidos elevados. La mortalidad puede ascender hasta el 40%. Acerca de la presencia de una enfermedad autoinmune de base se describe que en el 58% de los casos no hay asociación a otras enfermedades, pero la asociación más frecuente corresponde al lupus eritematoso sistémico seguido de la artritis reumatoide y la dermatomiositis.

Caso
Femenina de 31 años ingresa a la unidad de terapia intensiva de nuestra institución por edema agudo de pulmón con requerimiento de VNI y anasarca con falla renal asociado a anemia y trombocitopenia severas, con sospecha de MAT en contexto de paciente con antecedente de Lupus Eritematoso Sistémico (LES) 2007 - Nefropatía lúpica tipo IV (2020) con múltiples esquemas inmunosupresores. Laboratorio ingreso: HTO 18% - HB 5.5 - plaquetas 18.000 - creatinina sérica 4.96 - urea sérica 165 - LDH 369 Orina: proteínas 500 mg/dl, hematíes 25-50 por campo. Se solicitaron estudios complementarios: Inhibidor lúpico (+), Anticardiolipinas IgM (-) IgG (+), Beta 2 Ac IgM (-) IgG (+), haptoglobina < 8 mg/dl, hipocomplementemia. Frotis de sangre periférica: plaquetopenia severa con esquistocitos aislados (menor al 1%). Diagnóstico de MAT y SAFC. Recibe soporte transfusional de urgencia y se decide realizar pulso de metilprednisolona (1 g/día por 3 días) e infusión endovenosa de inmunoglobulinas (400 mg/kg/día por 48 hs) por injuria renal aguda con requerimiento de hemodiálisis con evolución favorable. Posteriormente presenta una recaída por lo que realiza plasmaféresis, pulso de ciclofosfamida (1 g) y rituximab. Manejo irregular de la anticoagulación con HBPM por plaquetopenia. Se da de alta con mejoría clínica.

Comentario
Presentamos el caso clínico porque el SAFC es una entidad rara y de rápida evolución, cuya mortalidad supera el 30% a pesar del tratamiento. La alta sospecha y la rapidez del diagnóstico y la terapéutica son de vital importancia.

Conclusión
El SAFC es una entidad de alta mortalidad, requiere un abordaje interdisciplinario para lograr la correcta terapéutica de todas las complicaciones que se desprenden de la misma.