NEUROPATÍA DADS: REPORTE DE CASO (#21748)
Introducción
La neuropatía simétrica desmielinizante distal adquirida (DADS) es una variante distal variante de la polineuropatía desmielinizante crónica inflamatoria (CIDP). Se estima que representa el 2-17% de los casos de CIDP. Presentan disfunción sensitiva o sensitivo-motora simétrica en las extremidades inferiores, manteniendo la preservación de las extremidades proximales, el tronco y la cara. En etapas tardías ataxia, dolor neuropático y temblor, con reflejos ausentes. Con presencia de anticuerpos contra glucoproteínas asociadas a la mielina (anti-MAG). La respuesta a los tratamientos en esta variante suele ser menor que en la forma típica de CIDP, provocando mayor discapacidad. Los tratamientos incluyen corticosteroides, plasmaféresis, inmunoglobulina, fludarabina y ciclofosfamida. En los casos refractarios hay evidencia de la utilidad del rituximab
Caso
Masculino de 67 años consulta por debilidad progresiva simétrica de miembros inferiores de 5 años de evolución, de comienzo distal hacia proximal. Al examen físico lúcido con reflejos bicipital y tricipital hiporreflécticos, sensibilidad táctil epicrítica, protopática, termoalgésica,vibratoria conservada y en miembros inferiores con tono conservado, trofismo disminuido, paraparesia 4/5 (Daniels) bilateral con marcha paraparética. Romberg sensibilizado hacia la izquierda. Reflejos patelar y aquileano bilateral arreflecticos. Sensibilidad vibratoria disminuida a nivel distal. Se realiza punción lumbar donde presentaba disociación albumino-citológica (LCR: Limpido, recuento celular 2 mm3, proteinorraquia 0.09g/dl) . EMG que certifica neuropatia periferica adquirida sensitivo motora de tipo desmielinizante distal y simetrica en miembros inferiores. Se asume como neuropatia DADS. Inicia Gammaglobulinas endovenosas. Este paciente respondió favorablemente continua con rehabilitacion kinesica motora
Comentario
La DADS es una manifestación clínica infrecuente de CIDP,a menudo confundida con otras neuropatías periféricas, se distinguen por su presentación insidiosa, afectando predominantemente las extremidades inferiores y conservando en fases iniciales la función de las extremidades proximales y superiores. Un aspecto crucial es la identificación de características adicionales, como la presencia de disociación albumino-citológica en el líquido cefalorraquídeo, que en nuestro paciente fue notable. Este hallazgo sugiere un proceso de daño nervioso crónico y puede guiar hacia un enfoque diagnóstico más acertado
Conclusión
El caso presentado describe una variante rara de la polineuropatía desmielinizante crónica, conocida como neuropatía desmielinizante distal adquirida simétrica (DADS), que plantea importantes retos ya que se caracteriza por su curso progresivo lo que puede llevar a un diagnóstico tardío o erróneo.El caso ilustrado muestra la importancia de la colaboración interdisciplinaria para asi difundir este tipo de casos en la literatura local para concienciar a los profesionales de la salud sobre su existencia y manejo adecuado.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: neuropatia,DADS,CIDP
Categorias: Medicina Hospitalaria, Neurología
Institución: hospital escuela de agudos doctor ramon madariaga
Ciudad: Posadas , Misiones
País: Argentina