PANCITOPENIA EN PACIENTE HIV (#21700)
Introducción
El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) puede afectar en su evolución a las células hematopoyéticas y perjudicar la producción de cualquier linaje. Así mismo, las infecciones oportunistas pueden comprometer directamente las células sanguíneas en desarrollo, o a través de la regulación positiva de las citocinas.
Las deficiencias de vitaminas como la de B12 y mecanismos autoinmunes son causas comunes de citopenias. Dentro de este último grupo, se destaca la Linfohistiocitosis Hemofagocítica (HLH) como entidad infrecuente y grave, caracterizada por un estado de hiperinflamación descontrolado con activación persistente de linfocitos y macrófagos citotóxicos con alto riesgo de progresión a fallo multiorgánico.
Caso
Se presenta el caso de un paciente masculino de 44 años, con infección por VIH sin adherencia al tratamiento anti-retroviral ni datos recientes de carga viral o recuento de linfocitos CD4+, que consulta a guardia médica por astenia, adinamia y pérdida de peso de seis semanas de evolución asociado a fiebre.
Se evidenció adenopatía cervical y lesión umbilicada malar derecha. En los laboratorios se reveló pancitopenia e hiperferritinemia como parámetro inflamatorio. En tomografía de tórax, abdomen y pelvis se destacaron múltiples adenopatías en raíz del mesenterio y retroperitoneo, además un nódulo cavitado en el lóbulo inferior del pulmón derecho. Se indicó antibioticoterapia empírica con piperacilina/tazobactam por sospecha de neumonía, toma de biopsia de ganglio linfático y punción-aspiración de médula ósea (PAMO) con evidencia de hemofagocitosis. Por cuadro compatible con HLH recibe corticoterapia a altas dosis.
De forma paralela, se rescató antigenemia positiva para Cryptococcus neoformans con inicio inmediato de tratamiento específico. Sin embargo, la evolución fue tórpida, con requerimiento de múltiples soportes, hasta su defunción.
Comentario
El diagnóstico representa un gran reto ya que puede presentarse desde una forma aguda simulando un cuadro séptico hasta síntomas leves con desarrollo gradual. Se debe sospechar en pacientes con malestar agudo que no responden al tratamiento convencional.
La búsqueda de la triada conformada por fiebre, citopenias y ferritina elevada es clave en la evaluación inicial. Es importante señalar que el hallazgo de hemofagocitosis en PAMO, no es necesaria para confirmar el diagnóstico.
El tratamiento se basa en medidas de soporte vital, manejo de los factores desencadenantes, así como la supresión de la respuesta inflamatoria que incluye corticoides a altas dosis. En casos de enfermedad grave, se contempla el uso de quimioterapia e inmunoglobulina intravenosa, medidas que no pudieron ser implementadas en nuestro paciente por el desenlace fatal.
Si bien el pronóstico depende de la causa desencadenante, el diagnóstico y tratamiento precoz puede cambiar su curso.
Conclusión
Se presenta el caso de un paciente con VIH e inmunosupresión severa que desarrolló Linfohistiocitosis Hemofagocítica en contexto de una infección oportunista.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: pancitopenia,hiv,hemofagocítico,criptococosis,hiperferritinemia
Categorias: Infectología, Hematología
Institución: Clínica Santa Isabel
Ciudad: CABA ,
País: Argentina