Introducción
El tumor desmoide es una neoplasia infrecuente de tejidos blandos de ubicación variable, que se caracteriza por no tener capacidad de metástasis, pero es localmente agresiva y con tendencia a la recurrencia. La tasa de incidencia es de aproximadamente 2 a 5 casos por millón de personas por año, siendo el 0,03% de todas las neoplasias. Los tumores desmoides en pacientes con poliposis adenomatosa familiar, se relacionan con mutaciones en el gen APC (Adenomatous Polyposis Coli), afectando la regulación del crecimiento celular, lo que contribuye a la formación de pólipos y la aparición de tumores desmoides. Son la principal causa de morbilidad y mortalidad en personas con poliposis adenomatosa familiar. El tratamiento requiere un enfoque multidisciplinario y va a depender de varios factores, incluido la ubicación, el tamaño y el síntoma que ocasione el tumor, pudiendo requerir tratamiento sistémico o radioterapia. Reportamos este caso porque se trata de una patología infrecuente pero agresiva cuyo seguimiento y tratamiento requieren un enfoque multidisciplinario.

Caso
Paciente de 36 años de edad con antecedentes de tumor desmoide en abdomen y pelvis, poliposis adenomatosa familiar con colectomía total que consulta por cuadro de 12 horas de evolución caracterizado por dolor abdominal en epigastrio y fiebre. Al ingreso se encontraba hemodinámicamente estable, afebril, abdomen con reacción peritoneal. Se solicita TAC de abdomen y pelvis que informa presencia de masa pelviana, con líquido libre y neumoperitoneo. Servicio de cirugía general realiza laparotomía exploradora con lavado de cavidad, enterectomía e ileostomía. Se recibe informe de anatomía patológica compatible con tumor desmoide de intestino delgado con márgenes de resección libres, sin compromiso de partes blandas. Se discute en comité de tumores para evaluación de terapia sistémica, y se decide vigilancia activa trimestral con resonancia magnética, evidenciándose disminución de tamaño de algunos tumores.

Comentario
El tumor desmoide se trata de una patología muy poco frecuente y extremadamente agresiva. La singularidad de estos tumores radica en su capacidad de infiltración y recurrencia, lo que exige el seguimiento continuo. Lo característico de esta patología es la diversidad en cuanto al tratamiento, ya que existen múltiples enfoques terapéuticos que van desde la observación y la cirugía hasta terapias farmacológicas y radioterapia, según las características del tumor y las necesidades del paciente. Esta diversidad de opciones requiere un enfoque multidisciplinario, con el objetivo de mejorar los resultados.

Conclusión
La paciente presentada resultó en tratamiento quirúrgico de urgencia por la agresividad tumoral. En cuanto a la terapia adyuvante posterior, ya sea médica o radioterapia, la evidencia presentada es de baja calidad y no existe consenso único sobre la toma de decisión, por lo que se optó nuevamente por vigilancia activa.