Introducción
Las demencias son trastornos adquiridos de alteración en la cognición que involucran uno o más dominios cognitivos. Si la progresión ocurre en menos de un año se clasifica como demencia rápidamente progresiva. Las causas son múltiples, entre ellas, vasculares, infecciosas, tóxico-metabólicas, neoplásicas y neurodegenerativas.

Caso
Paciente mujer de 62 años con depresión en tratamiento con pregabalina y sertralina, fue traída por presentar ideas paranoides, discurso incoherente y episodios de afasia y apraxia repetitivas, asociado a episodios de amnesia retrógrada 3 meses previos. Al examen físico se encontró afebril, vigil con tendencia al sueño, apertura ocular al estímulo doloroso, orientada en espacio y persona, desorientada en tiempo, afasia de expresión, movilidad, fuerza y sensibilidad de 4 miembros conservadas, pupilas reactivas isocóricas, pares craneales conservados, y reflejos osteotendinosos conservados. Se solicitó laboratorio con perfil metabólico normal, sedimento urinario no inflamatorio, serologías para enfermedades de transmisión sexual negativas, punción lumbar con anticuerpos onconeuronales y panel de meningitis negativos. Tomografía y resonancia magnética de cerebro sin hallazgos patológicos. Se realizó un electroencefalograma con desorganización lenta y difusa. Ante resultados no concluyentes y progresión del cuadro se realizó PET TC ante sospecha de síndrome paraneoplásico, con severa afectación cortical bilateral, a predominio del córtex prefrontal bilateral (mayormente derecha), afectación temporoparietal bilateral con mayor compromiso izquierdo, y afectaciones cerebrales corticales supratentoriales. Se realizó nuevo electroencefalograma con ausencia de ritmos fisiológicos, descargas de ondas agudas y ondas trifásicas frontales bilaterales y con generalización y fluctuación de voltaje y períodos sin descarga, con ondas Theta difusas, compatibles con estatus no convulsivo vs encefalopatía. Se interpretó como demencia rápidamente progresiva por enfermedad de priones esporádica y se inició tratamiento con levetiracetam. Evolucionó con mejoría del sensorio con respuesta correcta a órdenes simples, con afasia de conducción.

Comentario
Se presenta el caso clínico por tratarse de una patología poco frecuente y revisión acerca del pronóstico y el diagnóstico.

Conclusión
Dentro de las demencias rápidamente progresivas, la incidencia en Argentina de enfermedad por priones es de aproximadamente 1 de cada 3 casos. Los diagnósticos diferenciales son enfermedades inmunomediadas, neoplásicas, infecciosas y metabólicas según un estudio retrospectivo de Estados Unidos. En la enfermedad esporádica, la edad temprana de inicio y el sexo femenino predicen un tiempo de supervivencia más prolongado, con alta certeza en la evidencia. Respecto a la precisión diagnóstica de los biomarcadores, el Rt-QuIC es el estudio no invasivo y el de mayor especificidad; la proteína 14-3-3 y la proteína Tau presentan menor precisión diagnóstica, con muy baja certeza en la evidencia.