Introducción
Las manifestaciones hematológicas en el Lupus Eritematoso Sistémico (LES) son habituales, en ocasiones siendo la forma de presentación inicial de la patología. La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) aparece en 10% de los pacientes, está mediada por anticuerpos calientes tipo IgG (a veces IgA) con test de Coombs positivo para inmunoglobulinas.

Caso
Varón de 49 años, con antecedentes de Diabetes, consulta por Disnea clase funcional I-II e Ictericia de 14 días de evolución. EF: Ictericia muco-cutánea generalizada, edema en miembros inferiores + sin Godet, buena mecánica respiratoria, Sat. 96% aire ambiente. Laboratorio: GB 11500; Hb 7; Hto 20.8; VCM 121; Reticulocitos 13.5%; BT 4.7 (BI 4); LDH 1235, Coombs directa ++, VDRL 1 dils, Vit B12: 61; Orina: 5 hematíes. C3 y C4 levemente consumidos, Pancultivos, HIV, Hep B, C negativos, FAN 1/1280 Homogéneo; Anti DNA, AMA, ASMA y Anti LKM negativos. Anti Sm positivo, Ro, La, RNP negativos (ENA 4). Ecografía Abdominal: Esplenomegalia (14 cm). Impresión diagnóstica: Anemia Megaloblástica por Déficit de B12 y AHAI. LES con compromiso hematológico. Se calcula índice de actividad en LES con Score SELENA SLEDAI: puntaje de 6 (actividad moderada). Se inicia tratamiento con Corticoides sistémicos, Vit B y ácido fólico EV, Hidroxicloroquina. Presenta mejoría clínica y de laboratorio, se otorga el Alta luego de 10 días de internación.

Comentario
La anemia es la alteración hematológica más frecuente en el LES, asociada a la actividad de la enfermedad. Puede tener causas inmunes y no inmunes. Entre las no inmunes están la anemia de enfermedad crónica, la ferropénica y la depresión medular inducida por fármacos. La de causa inmune (AHAI), aparece en 10% de los pacientes con LES, incluso siendo la forma de presentación de la enfermedad, precediendo a otras manifestaciones. Puede asociarse con manifestaciones de enfermedad severa como nefritis lúpica, convulsiones, leucopenia y trombocitopenia. Se produce por producción de autoanticuerpos contra los glóbulos rojos, principalmente calientes tipo IgG. La presentación clínica se caracteriza por signos y síntomas de anemia, Haptoglobina baja, Bilirrubina indirecta, LDH y reticulocitos elevados, Coombs directa positiva. El tratamiento de primera línea son los Corticoides, en casos refractarios se pueden utilizar corticoides en pulso, Inmunoglobuna EV, Rituximab, Azatioprina, Micofenolato, Ciclofosfamida e incluso Esplenectomía. Se deben evitar las transfusiones, ya que las mismas pueden agregar un aloanticuerpo a los autoanticuerpos propios de la enfermedad, lo que acelera la hemólisis. La anemia megaloblástica por déficit de Vit B12 debe considerarse cuando el VCM es mayor a 110.

Conclusión
La AHAI es poco frecuente en el LES. El pilar del tratamiento son los corticoides y la buena respuesta a los mismos. Se debería evitar en lo posible la realización de transfusiones. Nuestro paciente requirió una combinación de anemias, por lo que requirió diferentes abordajes terapéuticos.