Introducción
El síndrome hemofagocítico (SHF) se presenta en enfermedades autoinmunes y pertenece al grupo de enfermedades de linfohistiocitosis hemofagocítica. Se caracteriza por una reactivación descontrolada del sistema inmunológico, donde los macrófagos fagocitan células sanguíneas, lo que resulta en una inflamación sistémica severa. En el contexto de lupus eritematoso sistémico (LES) puede ser una complicación peligrosa, lo que puede llevar a una serie de síntomas como fiebre alta, hepatomegalia, esplenomegalia, pancitopenia y una elevada concentración de triglicéridos y ferritina en la sangre. El diagnóstico de SHF en LES es complejo y requiere una combinación de criterios clínicos y de laboratorio

Caso
Paciente femenina de 21 años, con antecedentes de lupus eritematoso sistémico, bajo tratamiento con aziatropina, metotrexato e hidroxicloroquina, consulta en guardia central por dolor, eritema y edema en mano izquierda con extensión al antebrazo, secundario a arañazo de gato de 72hs de evolución. La paciente presenta fiebre y náuseas. En los estudios iniciales se constata leucocitosis con aumento de reactantes de fase aguda. La ecografía de partes blandas muestra cambios inflamatorios de aspecto celulítico en el dorso y la mano. Se interpreta como sepsis secundaria a infección de tejido blandos por arañazo de gato y se inicia tratamiento antibiótico endovenoso. La paciente persiste febril, con mejoría clínica de la infección de tejidos blandos, pero con signos y síntomas de reactivación lúpica. Se realizan exámenes complementarios para descartar patología infecciosa y se decide iniciar micropulsos de metilprednisolona(dosis inicial a 0.4g/Kg). En los días posteriores continúa con rash, artralgias y fiebre persistente. Los estudios de laboratorio revelan anemia y leucopenia (Hb 10 g/dl, leucocitos 4430), con aumento de ferritina (1830 mg/dl), de enzimas hepáticas (Got 216, Gpt 109, Fal 116) y triglicéridos (567mg/dl). Se realiza TAC de abdomen c/cte donde se observa hepatoesplenomegalia, adenopatías cervicales y axilares bilaterales. Cumpliendo criterios de EULAR/ACR 2022, se realiza diagnóstico de síndrome hemofagocítico y se decide iniciar tratamiento con inmunoglobulina intravenosa. La paciente evoluciona favorablemente con resolución clínica y se da de alta con seguimiento ambulatorio

Comentario
El SHF es una complicacion letal del LES que puede presentarse en pacientes con infecciones concomitantes. El diagnostico temprano y el tratamiento adecuado son fundamentales para la evolucion favorable

Conclusión
El SHF secundario a LES es complicado, ya que presenta algunas características en común. Se debe sospechar en pacientes con agrandamiento de órganos, citopenias, trastornos de la coagulación, trastornos hepáticos y fiebre prolongada que no responde a antibióticos. El tratamiento cuando se asocia a LES no está bien establecido, pero los esteroides y/o inmunoglobulinas son efectivos como tratamiento inicial, en casos refractarios se puede asociar ciclosporina o ciclofosfamida.