ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE REFRACTARIA A TRATAMIENTO A PROPOSITO UN CASO (#21903)
Introducción
Las anemia Hemolítica Autoinmune son un grupo heterogéneo de anemias debido a auto anticuerpos dirigidos contra antígenos de la membrana eritrocitaria, dependiendo del tipo de anticuerpos y a temperatura de reacción se dividen en anemias Hemolítica Autoinmune de anticuerpos calientes que representan el 65% y está ligada a Ig G, y Anemia Hemolítica Autoinmune de anticuerpos fríos que representa el 29 % ligada a Ig M. también pueden se primario o idiopática y secundarias a una enfermedad de base.
Caso
Femenino de 79 años con antecedentes HTA, hipotiroidismo, enfermedad diverticular, ex tabaquista 50 PY, internación previa por anemia severa con requerimiento transfusional de 3UGR, realizó VEDA/VCC sin hallazgos, con hiperbilirrubinemia a expensas de la indirecta, con manejo ambulatorio. Al 4º día al alta evolucionó con astenia, adinamia, palpitaciones e hiporexia. Al examen físico presentó ictericia generalizada, esplenomegalia, hallazgo laboratorial de Hgb 7.1, HTC 20, LDH 507, Haptoglobina menos de 8, ferritina 490, reticulocitos 8%, serología hepatitis b y c no reactivos, anticuerpos HIV(-), inmunoglobulina A, G y M normal, anticuerpos Ig G, A normal, anticuerpos antiendomisio no reactivo , prueba de combS (+). se realizó punción de MO, descartandose síndrome linfoproliferativo, anti anticuerpos ig M (P I) (+) por lo que se arribó al diagnóstico de anemia hemolítica autoinmune de cuerpos frio, se inició tratamiento con corticoides EV a alta dosis + gammaglobulina, sin respuesta al tratamiento por lo que se indico rituximab que durante el esquema de tto , amerito transfusiones sanguínea, por lo cual a la 3ra dosis se asoció con ciclofosfamida con posterior mejoría de laboratorio.
Comentario
4El caso de anemia Hemolítica Autoinmune cierto porcentaje de pacientes no responden a tratamiento convencional de primera línea que es corticoides a dosis alta y 2 da línea Rituximab por lo que estudios han demostrado la Ciclofosfamida en altas dosis. Que es un alquilante que es utilizado para tratamiento antineoplasico y inmunosupresor, en el caso de paciente al no tener buena respuesta al tratamiento de primera línea la combinación de rituxumab con Ciclofosfamida con buena respuesta aunque también hay estudio que indican que tiene mayor recidiva.
Conclusión
El caso de anemia Hemolítica Autoinmune cierto porcentaje de pacientes no responden a tratamiento convencional de primera línea que es corticoides a dosis alta y 2 da línea Rituximab por lo que estudios han demostrado la Ciclofosfamida en altas dosis. Que es un alquilante que es utilizado para tratamiento antineoplasico y inmunosupresor, en el caso de paciente al no tener buena respuesta al tratamiento de primera línea la combinación de rituxumab con Ciclofosfamida con buena respuesta aunque también hay estudio que indican que tiene mayor recidiva.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: hemolitica
Categorias: Hematología
Institución: Sanatorio de la Providencia
Ciudad: buenos aires ,
País: Argentina