“AFECTACIÓN CUTÁNEA, RENAL Y GASTROINTESTINAL EN PACIENTE CON VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS” (#21463)
Introducción
La vasculitis cutánea de vasos pequeños (VCVP) corresponde a una inflamación vascular que afecta, habitualmente, a vénulas pos capilares como consecuencia de un proceso que suele estar mediado por complejos inmunes o asociada a ANCA. Histopatológicamente se caracteriza por inflamación segmentaria angiocéntrica, tumefacción celular endotelial, leucocitoclasia y necrosis fibrinoide de la pared vascular lo cual se traduce en la piel con manifestaciones diversas, siendo la más común la púrpura palpable. La VCVP puede estar circunscrita a la piel, pero en muchos casos puede tener expresión sistémica de magnitud variable.
Caso
Paciente masculino de 33 años con antecedentes de retraso madurativo, analfabeto, hipoacusia, ex tabaquista. Consulta por cuadro de 10 días de evolución de lesiones purpúricas palpables generalizadas, levemente dolorosas en abdomen y miembros inferiores, asociado a leve dolor articular y edema de muñecas y manos. Las lesiones aparecen posteriores a un síndrome gripal por el cual fue tratado con amoxicilina e ibuprofeno. Se plantean diagnósticos diferenciales cómo vasculitis leucocitoclástica 2° a fármacos vs postviral. En los exámenes complementarios se evidencia: leucocitosis, elevación de reactantes de fase aguda, serologías virales negativas, IgA sérica 351 mg/dl, C4 24.6 C 3 107 ANCA P y C negativos y FAN negativo. En orina de 24 hs se constata proteinuria y microhematuria. La biopsia de piel es compatible con vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA.
Durante la internación evoluciona con abdomen agudo quirúrgico. En la laparoscopía exploradora se observa edema submucoso, petequias en el borde antimesentérico del intestino y líquido libre serohemorrágico. Por manifestación grave gastrointestinal se instaura tratamiento con corticoides endovenosos, con mejoría clínica.
Comentario
La Púrpura de Schönlein Henoch o vasculitis por IgA (IgAV) es considerada la vasculitis más frecuente de la edad pediátrica, con una incidencia de hasta 13.5 /100.000 habitantes, en adultos 0,03-0,35/100.000 habitantes, siendo más frecuente en el sexo masculino.
El dolor gastrointestinal asociado con IgAV es causado por hemorragia submucosa y edema. Se pueden observar lesiones purpúricas en la endoscopia. El tratamiento incluye medidas de apoyo, terapia sintomática y tratamiento específico para disminuir el riesgo de complicaciones. Los pacientes con IgAV que tienen afectación gastrointestinal, pueden tener una absorción interrumpida de los medicamentos enterales, por lo que la metilprednisolona intravenosa puede ser beneficiosa.
Conclusión
Aunque la mayoría de los casos son leves y autolimitados, algunos pacientes pueden desarrollar complicaciones graves. Histológicamente se caracteriza por la existencia de una vasculitis leucocitoclástica con hallazgo característico por inmunofluorescencia directa de depósitos vasculares de IgA, tanto en la piel como en cualquiera de las biopsias de los órganos afectados.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: afectación sistemica,purpura palpable,vasculitis pequeños vasos
Categorias: Medicina Hospitalaria
Institución: HIGA Dr. Oscar Alende
Ciudad: Mar del Plata , Buenos Aires
País: Argentina