LINFOMA DE BURKITT, NO TODO SON SÍNTOMAS B. (#22074)
Introducción
El Linfoma de Burkitt es una neoplasia agresiva de células B, conocida por su alto índice de proliferación y su marcada tendencia a afectar sitios extranodales. Se caracteriza por la translocación y desregulación del gen MYC en el cromosoma 8. Se reconocen tres formas clínicas: endémica, esporádica y asociada a inmunodeficiencia. El compromiso óseo como forma de presentación clínica es inusual, especialmente en huesos largos. A pesar de su agresividad, el linfoma de Burkitt responde de manera favorable a la quimioterapia intensiva si se diagnostica y trata a tiempo.
Caso
Se presenta un hombre de 43 años con antecedente de Mononucleosis infecciosa a los 30 años. Consultó por dolor dorsal e inguinal de 15 días de evolución, agregando en la última semana empeoramiento del dolor y fiebre asociada a sudoración profusa nocturna.
Ingresó con dolores óseos (dolor inguinal izquierdo que se reproducía a la palpación, dolor a la movilización de ambas caderas), asociados a dolor a la palpación abdominal en flanco derecho. Laboratorio con anemia normocítica, normocrómica, aumento de reactantes de fase aguda y de LDH. Se realizó RMN de columna cervico-dorsal y de pelvis con contraste que evidenció múltiples imágenes que captan contraste a nivel de toda la columna, huesos de la pelvis y ambos fémures, sin aparente compromiso cortical. Ante la sospecha de enfermedad oncohematológico se realizó TC de cuello, tórax, abdomen y pelvis con doble contraste que informó formación con densidad de partes blandas, densidad heterogénea en topografía pericecal, de 28x25mm, que se acompaña de pequeños ganglios locorregionales. Se realizó biopsia de ganglio para anatomía patológica y citometría de flujo. PAMO con diagnóstico de Linfoma B de alto grado y punción lumbar con fisicoquímico de LCR normal, citometría de flujo sin compromiso por LNH. Inició tratamiento quimioterápico sistémico e intratecal según protocolo DA-/EPOCH-R, sin contar con el diagnóstico de certeza de Linfoma de Burkitt. De manera ambulatoria se confirma el diagnóstico por AP e IHQ. Se confirma mutación cMYC. Se rotó esquema quimioterápico a CODOX-M/IVAC con respuesta favorable.
Comentario
Las enfermedades tumorales que producen compromiso óseo en pacientes jóvenes incluyen en su diagnóstico diferencial: Sarcoma de Ewing, osteosarcoma, linfoma óseo primario, tumores de células gigantes, leucemia linfoblástica aguda y metástasis de tumores sólidos. En este paciente, se sospechó linfoma como causa más probable. La demora en tener resultados diagnósticos desde una biopsia ósea llevo a la búsqueda de otras áreas de compromiso encontrando una única lesión a nivel pericecal.
Conclusión
La afectación de los huesos largos como forma de presentación clínica del Linfoma de Burkitt es inusual. El diagnóstico y tratamiento precoz es fundamental para mejorar el pronóstico del paciente, reducir el riesgo de complicaciones graves y aumentar las posibilidades de una respuesta favorable al tratamiento.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Linfoma de Burkitt
Categorias: Oncología, Hematología
Institución: Sanatorio Finochietto
Ciudad: caba ,
País: Argentina