PACIENTE CON FIBROSIS RETROPERITONEAL Y ENDOCARDITIS INFECCIOSA (#21626)
Introducción
La fibrosis retroperitoneal (FRP) se caracteriza por la presencia de tejido inflamatorio y fibroso a nivel del retroperitoneo; este tejido generalmente se localiza alrededor de la porción infrarrenal de la aorta abdominal y las arterias ilíacas, y a menudo envuelve los uréteres u otros órganos abdominales. En el 70% de los casos se trata de una enfermedad idiopática, pudiendo presentarse de forma aislada o asociada con otras enfermedades autoinmunes y/o trastornos inflamatorios, como la enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4); pero también puede ser secundaria al uso de determinados fármacos, enfermedades malignas, infecciones y cirugía.
Caso
Masculino de 58 años sin antecedentes patológicos. Consulta por astenia, adinamia, asociado a diarrea y pérdida de 15 kilos en los últimos 2 meses, constatándose urea de 412mg/dl y creatinina 8,2mg/dl por lo que se realiza diálisis de urgencia. Se realiza TAC de abdomen y pelvis donde se evidencia dilatación pieloureteral bilateral hasta 1⁄3 medio de los uréteres, los cuales son atrapados por un tejido impresiona fibrótico, de ubicación paraaórtica compatible con fibrosis retroperitoneal, motivo por el que se realiza colocación de nefrostomías. Por dicho hallazgo, se obtiene HIV, VDRL, hepatitis, FAN, AR negativos y proteinograma donde se identifica leve hipergammaglobulinemia, se realiza PET-SCAN donde se evidencia dilatacion aneurismatica infrarrenal (51mm) asociada a tejido circundante hipermetabolico de probable causa inflamatoria. Nodulos pulmonares cavitados y biopsia renal en contexto de proteinuria en rango nefrótico el cual informa glomeruloesclerosis focal y global con esclerosis intersticial y atrofia tubular del 20%, nefritis túbulo intersticial 20%. Y biopsia de esternón debido a hipergammaglobulinemia sin evidencia de patológicas en médula ósea hematopoyetica.
Evoluciona con shock séptico a probable foco urinario con urocultivo, retrocultivo y hemocultivos 2/2 positivo Ent.faecalis, por lo que se inicia tratamiento con ampicilina/sulbactam. En el laboratorio presenta: leucocitos
Comentario
La FRP se trata de una enfermedad poco frecuente teniendo una prevalencia 1-38/1000000 habitantes, afectado con mayor frecuencia a hombres entre los 50-60 años
Conclusión
Esta patologia es generalmente idiopática representando cerca del 70% de los casos, pudiendo presentarse de forma aislada o asociada con otras enfermedades autoinmunes y/o trastornos inflamatorios, como la enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4). El diagnóstico se suele realizar con TC o RMN de abdomen asociado a clínica. A nivel de laboratorio se encuentra entre 80-100% de los pacientes aumentados los reactantes de fase aguda (VSG- PCR).
En aquellos pacientes que presenten obstrucción ureteral requerirán tratamiento quirúrgico. Si se concluye que es de causa idiopática el tratamiento consiste en uso de corticoides.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: fibrosis retroperitoneal,Endocarditis infecciosa
Categorias: Infectología
Institución: Sanatorio Otamendi Miroli
Ciudad: caba ,
País: Argentina