Introducción
La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es un síndrome hiperinflamatorio grave, caracterizado por la activación excesiva de macrófagos y células T citotóxicas, lo que genera síntomas como fiebre, citopenias, hiperferritinemia y esplenomegalia. En los adultos suele ser secundaria a neoplasias, infecciones o enfermedades autoinmunes. Dado su alto riesgo de progresar a falla multiorgánica, es crucial un diagnóstico temprano y tratamiento inmediato.

Caso
Presentamos el caso de una paciente de 53 años con antecedentes de hipotiroidismo y obesidad, que acude por fiebre, diarrea y dolor abdominal. En el examen físico se hallaron adenopatías cervicales y axilares izquierdas, lesiones cutáneas compatibles con herpes simplex y muguet oral. Los exámenes de laboratorio mostraron leucocitosis con anemia y plaquetopenia, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia y marcadores inflamatorios elevados. Las serologías virales y anticuerpos antinucleares fueron negativos, y los valores de complemento C3 y C4 fueron normales. Una tomografía reveló esplenomegalia de 17 cm, adenomegalias cervicales, mediastinales y retroperitoneales, lo que llevó a la sospecha de LHH. Se inició tratamiento antimicrobiano empírico (ceftriaxona, doxiciclina y aciclovir) y se realizó biopsia de un ganglio cervical. Los hemocultivos revelaron Candida albicans, por lo que se administró fluconazol intravenoso. Posteriormente, la paciente desarrolló anemia y plaquetopenia severa, hipofibrinogenemia y elevación de ferritina, dímero D, bilirrubina y transaminasas. Ante este escenario y debido a que la paciente poseía un H-score con 239 puntos (probabilidad de 98-99% de LHH), se comenzó tratamiento con dexametasona y etopósido. El resultado de la biopsia ganglionar mostró un linfoma T periférico no especificado (NOS), CD30+ no anaplásico. En la médula ósea solo se evidenció hiperplasia mieloide sin infiltración linfoproliferativa. Tras el diagnóstico de linfoma de células T se cambió a un esquema quimioterápico CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etopósido y prednisona), con buena respuesta al tratamiento inicialmente.

Comentario
La LHH es un síndrome hiperinflamatorio que causa daño tisular por infiltración de macrófagos y linfocitos, y secreción de citoquinas. Es crucial identificar posibles desencadenantes para su tratamiento, siendo las infecciones la causa más común. Aproximadamente el 40% de los casos en adultos están relacionados con patologías neoplásicas, aunque su incidencia en enfermedades oncohematológicas es del 1%.

Conclusión
La LHH es poco frecuente en adultos y presenta alta mortalidad, por lo que se debe mantener un alto índice de sospecha ante un cuadro clínico compatible. El diagnóstico es complejo debido a la inespecificidad de los síntomas y su superposición con infecciones. El tratamiento temprano es fundamental para mejorar el pronóstico.