Introducción
La enfermedad de Castleman (EC) es un trastorno linfoproliferativo no clonal raro que presenta adenopatías y síntomas sistémicos (fatiga, fiebre). Se clasifica en unicéntrica (más común) y multicéntrica. Desde un punto de vista anatomopatológico, puede ser de tipo vascular hialino, de células plasmáticas, mixto o asociado al virus del herpes humano (HHV-8). La EC se asocia al VIH, y los casos no relacionados con VIH o HHV-8 se denominan EC multicéntrica idiopática.

Caso
Paciente masculino de 61 años, con antecedentes de dislipemia, obesidad grado II, fibrilación auricular (tratado con acenocumarol), úlcera crónica en miembro inferior derecho y trombosis venosa profunda tras COVID-19 en 2020. Hace dos meses fue tratado por neumonía con amoxicilina/clavulánico. Consulta en marzo de 2024 por disnea persistente (CF II), astenia y prurito. Examen físico: TA 120/70, FC 82, SAT 96%, edemas en miembros inferiores, eritema facial, lesiones por rascado, ganglios inguinales indurados. Laboratorio: GB 11300 (eosinófilos 3900), Cr 1.44, VSG 70, PCR 2.8. La tomografía reveló infiltrados bilaterales (vidrio esmerilado). PANTC: adenopatías inguinales, ilíacas y paraaórticas. BAL negativo. Serologías, perfil reumatológico y coproparasitológico negativos. La biopsia de conglomerado adenopático inguinal mostró folículos linfoides con centros atróficos hialinizados y vasos penetrantes en disposición “en catáfila de cebolla”, compatible con EC (VHH-8 negativo). El paciente egresó con corticoterapia y mejoró clínicamente.

Comentario
La EC es un trastorno linfoproliferativo no clonal, clasificado en unicéntrico y multicéntrico, con variantes histológicas: hialinovascular y plasmocelular. La forma hialinovascular es generalmente asintomática, pero puede causar síntomas locales. Su diagnóstico es complejo debido a la inespecificidad de los hallazgos clínicos y radiológicos. La forma plasmocelular afecta múltiples áreas, con síntomas sistémicos como fiebre, astenia y hepatoesplenomegalia. Se asocia a inmunodeficiencias (HIV), infecciones virales (HHV-8) y síndrome POEMS. El tratamiento de la EC unicéntrica consiste en la resección quirúrgica del tumor. En la EC multicéntrica, las opciones incluyen cirugía, quimioterapia, corticosteroides y trasplante de células madre. Los anticuerpos monoclonales que bloquean la IL-6, como Tocilizumab y Siltuximab, son altamente efectivos, especialmente en pacientes sin VIH o HHV-8. También se utilizan otros agentes como rituximab y bortezomib.

Conclusión
El paciente presentó adenopatías y síntomas sistémicos, lo que orientó hacia EC, confirmada por biopsia. Es una enfermedad rara y compleja, que exige un manejo clínico especializado. La EC puede afectar significativamente la calidad de vida y a menudo se asocia a inmunodeficiencias, infecciones o neoplasias. El diagnóstico y tratamiento temprano son esenciales para mejorar el pronóstico. Es clave aumentar la conciencia sobre esta patología para optimizar su diagnóstico y tratamiento