Introducción
La enfermedad de Erdheim-Chester (ECD) es una forma extremadamente rara de neoplasia hematológica, específicamente a nivel de los histiocitos. Se caracteriza por una mayor proliferación y acumulación de dichas células, espumosas, con afectación multisistémica. Se presenta el caso de una paciente con síndrome constitucional asociado a derrame pleural, con requerimiento de múltiples biopsias para arribar al diagnóstico.

Caso
Paciente femenina de 69 años de edad, con antecedentes de diabetes mellitus, HTA, dislipemia, hipotiroidismo, medicada con atenolol, amlodipino, levotiroxina, losartan, metformina, ácido acetil salicílico y atorvastatina. Refiere cuadro clínico caracterizado por síndrome constitucional de seis meses de evolución, asociado a registros febriles vespertinos y disnea clase funcional II-III. Al examen físico se evidencia abolición de murmullo vesicular en base pulmonar derecha. Radiografía de tórax con velamiento del seno costodiafragmático derecho. Toracocentesis con presencia de exudado, predominio mononuclear, cultivos negativos para gérmenes comunes, micobacterias, ADA bajo título, con citología oncológicamente negativa. Tomografía computada de tórax que informa derrame pleural bilateral a predominio derecho, derrame pericárdico leve, engrosamiento pericárdico, pleural y cisural bilateral. Compromiso de grasa peri-renal, de mediastino posterior, englobando la aorta descendente. Laboratorio donde se evidencia anemia moderada, VSG normal, PCR elevada, factor reumatoide, ANA y ANCA negativos. Proteinograma electroforético normal, IgG4 elevada. Biopsia de médula ósea, sin hallazgos significativos. PET-TC que evidencia en región retroocular, tejido hipermetabólico con densidad de partes blandas; con afectación de grasa perirrenal y raíz del mesenterio. Centellograma óseo que presentó hallazgos compatibles con ECD. Biopsia pleural, con evidencia de proliferación de histiocitos espumosos dispersos positivos para CD68 y Factor XIIIa, siendo negativos para S100 y CD1a. Hallazgos compatibles con ECD, positivos para mutación de BRAF V600. Intercurre durante su seguimiento con taponamiento cardíaco con requerimiento de pericardiocentesis. Actualmente se encuentra con tratamiento con interferón alfa, debido a falta de acceso a vemurafenib, con buena evolucion

Comentario
La ECD es una rara forma de histiocitosis, caracterizada por la infiltración xantogranulomatosa de múltiples órganos por histiocitos cargados de lípidos, de muy baja frecuencia y subdiagnosticada. La alta sospecha debido a los hallazgos imagenológicos y anatomopatológicos es clave para poder arribar al diagnóstico definitivo. El hallazgo de la mutación BRAF V600 permite realizar un tratamiento dirigido, con disminución de morbimortalidad

Conclusión
Nuestro principal objetivo es presentar una paciente en quien se diagnosticó ECD, a partir del estudio de un derrame pleural, con múltiples biopsias inespecíficas, siendo los hallazgos imagenológicos de suma importancia, en conjunto con la anatomía patológica