Introducción
La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una microangiopatía trombótica causada por una actividad reducida de la proteasa de escisión del factor von Willebrand ADAMTS13. Se caracteriza por trombos ricos en plaquetas de vaso pequeño que causan trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y a veces daño a los órganos, con mayor frecuencia cerebro y riñón. Puede ser mediada inmunológicamente, debido a autoanticuerpos contra ADAMTS13, o hereditaria, debido a variantes patógenas en el gen.

Caso
Mujer de 63 años con antecedentes de tabaquismo y asma, consulta por cuadro de 24 hs de evolución de cefalea, mareos y náuseas. Al examen físico, estable hemodinámicamente, petequias en mucosa oral y hematomas en diferentes estadios. Se interpreta al cuadro como un síndrome hemorragíparo purpúrico, a descartar sangrado intraparenquimatoso cerebral como causa de cefalea. En el laboratorio se evidencia plaquetopenia severa(7mil) sin otras alteraciones en FSP, química, TP, KPTT, TC encéfalo sin evidencia de sangrado. Con sospecha de Púrpura Trombocitopénica Inmune inicia pulsos de metilprednisolona. Evolutivamente presenta caída de Hto y Hb con persistencia de plaquetopenia y evidencia en FSP de esquistocitos, LDH 1681, BT 2.1 sin predominio, Haptoglobina 98 (N), Prueba de Coombs directa negativa, sin cambios en valores de creatinina, PAMO sin alteraciones. Con la evidencia de plaquetopenia severa y anemia hemolítica microangiopática no inmune, se plantea la PTT como diagnóstico más probable. Inicia tratamiento con plasmaféresis con buena respuesta. Como desencadenantes se plantea malignidad o trastornos reumáticos sistémicos. Se realizan serologías negativas, tomografía de tórax y ecografía abdominal sin particularidades, marcadores tumorales negativos. FAN 1:160 granular fino AC-4, Ac anti Ro- SSA positivo fuerte, Complemento C4 normal. No se cuenta con fibrinógeno basal ni actividad de ADAMTS13. Se realiza biopsia de glándula salival que evidencia sialoadenitis linfocítica focal compatible con diagnóstico de Sjögren. Dando como diagnóstico PTT 2° a Sjögren con respuesta al tratamiento.

Comentario
Las alteraciones hematológicas son un hallazgo frecuente en las enfermedades autoinmunes, encontrándose hasta en el 25-50%. La incidencia de PTT es muy baja, aproximadamente de 4-6 casos por millón y el 98% de los casos de adultos se asocia a deficiencia adquirida de ADAMTS13. El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la presencia de síntomas secos y manifestaciones extraglandulares entre las que se encuentran las alteraciones hematológicas, siendo éstas ocasionalmente la forma de presentación.

Conclusión
La asociación de PTT y Sjögren está poco descrita, y dado que el LES y el Sjögren comparten similitudes, lograr una distinción entre ellas como desencadenante es complejo y plantea un desafío diagnóstico.