Introducción
Las vasculitis ANCA pueden comprometer múltiples órganos. La paquimeningitis hipertrófica es una manifestación del SNC poco frecuente (2% de los casos), de aparición tardía, por lo que su diagnóstico suele ser dificultoso.

Caso
Paciente de 68 años con diagnóstico de vasculitis asociada a ANCA-P con compromiso pulmonar y articular, consulta por presentar equivalentes febriles, artralgias y parestesias en miembros superiores e inferiores de un mes de evolución. Al examen físico limitación de la dorsiflexión del pie izquierdo y debilidad distal de miembro superior izquierdo. Se interpreta cuadro como mononeuritis múltiple, se realiza EMG que informa compromiso polineuropático motor y sensitivo de aspecto axonal crónico moderado, compatible con afectación secundaria a enfermedad de base. Durante su internación evoluciona con cefalea y episodios de desorientación temporoespacial. Por sospecha de compromiso de SNC se realiza punción lumbar que evidencia proteínas 0.90 g/dl glucosa 53 mg/dl (HGT 108 mg/dl) células 5, aspecto límpido, filmarray negativo. Se solicita también RMN de cerebro que muestra realce paquimeníngeo asociado a discreto engrosamiento de la hoz de cerebro y de la tienda del cerebelo. También se identifica realce de los pequeños vasos en ganglios de la base. En base a dichos hallazgos se interpreta compromiso de sistema nervioso central secundario a enfermedad de base, por lo que recibe tratamiento con pulsos de metilprednisolona y Rituximab con buena tolerancia y desaparición de los síntomas.

Comentario
El compromiso neurológico más frecuente es la afectación del SNP en forma de mononeuritis múltiple, polineuropatía simétrica o neuropatía de pares craneales. La afectación del SNC suele ser rara dándose en el 2-8% de los casos. El compromiso suele ser tardío y de mal pronóstico, y puede ser de tipo granulomatoso en forma de paquimeningitis o vasculítico. Clínicamente se caracteriza por la presencia de cefalea, alteraciones visuales, convulsiones y deterioro del sensorio. Para el diagnóstico la PL es inespecífica, es frecuente el aumento de la presión de apertura y en un 50% de los casos se asocia a hiperproteinorraquia y pleocitosis leve. Sin embargo el hallazgo de un LCR normal no descarta la patología. Los hallazgos en la RMN como el engrosamiento de la duramadre que refuerza tras la administración de contraste suelen ser característicos pero no patognomónicos. Los sitios más afectados son la hoz del cerebro, tienda del cerebelo, clivus, región paraselar y el seno cavernoso.

Conclusión
En un paciente con diagnóstico de vasculitis la aparición de síntomas como cefalea, deterioro del sensorio, síndrome confusional o convulsiones deben hacernos sospechar de una afectación del SNC. Para el diagnóstico cabe recordar que el LCR es inespecífico pero fundamental para descartar otras patologías. Y que si bien la biopsia de SNC es gold standard, los hallazgos clínicos e imagenológicos permiten hacer un diagnóstico temprano, mejorando así el pronóstico del paciente.