SÍNDROME MULTIORGÁNICO PARANEOPLÁSICO: UNA ENTIDAD INFRECUENTE (#21451)
Introducción
El Síndrome Multiorgánico Autoinmune Paraneoplásico (SMAP), anteriormente conocido como "Pénfigo paraneoplásico", es una enfermedad autoinmune grave y potencialmente mortal caracterizada por una respuesta inmune aberrante contra antígenos expresados tanto en el tumor como en tejidos sanos. Dada su baja frecuencia, no existen cifras exactas de prevalencia. Se estima que representa entre el 3% y el 5% de todos los casos de pénfigo. Los trastornos neoplasicos más relacionados son el Linfoma no Hodgkin y la Leucemia Linfocitica crónica. Las manifestaciones clínicas se basan en estomatitis erosiva grave, lesiones cutáneas polimorfas, neoplasias malignas linforreticulares y afectación pulmonar con características de bronquiolitis obliterante. La confirmación del diagnóstico requiere la correlación de estudios clínicos, patológicos e inmunológicos, el tratamiento se basa en el control oncológico del tumor subyacente y la inmunosupresión con corticoesteroides, inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis y otros agentes inmunomoduladores.
Caso
Femenina de 66 años, con antecedente de leucemia linfocítica crónica, ingresa por un cuadro de un mes de evolución caracterizado por disfagia, odinofagia, úlceras orales, tos con hemoptisis y fiebre. Inicialmente se sospechó de Síndrome de Stevens-Johnson, sin embargo la falta de respuesta al tratamiento y antecedentes oncológicos orientaron hacia un síndrome multiorgánico autoinmune paraneoplásico (SMAP), confirmado posteriormente por biopsia. La paciente recibió pulsos de corticoides, inmunoglobulinas EV y quimioterapia con rituximab, vincristina y ciclofosfamida. Durante su internación, presentó complicaciones como sepsis, plaquetopenia severa con requerimiento transfusional y síndrome de realimentación. Finalmente, la paciente intercurre con shock séptico a foco respiratorio, requiriendo manejo en unidad de cuidados intensivos evolucionando al óbito.
Comentario
Este caso ilustra la gravedad y complejidad del SMAP. La presentación inicial con síntomas digestivos y cutáneos, que inicialmente sugieren un síndrome de Stevens-Johnson, retrasó el diagnóstico y tratamiento específico. La rápida progresión a fallo multiorgánico y shock séptico, a pesar de las intervenciones terapéuticas, resalta la agresividad de esta entidad y la importancia de un diagnóstico temprano y un manejo multidisciplinario.
Conclusión
Consideramos importante tener en cuenta el SMAP como un diagnóstico diferencial en pacientes con antecedentes oncológicos y manifestaciones clínicas atípicas, no sólo por su rareza, sino por su mala evolución habitual. Subrayamos la necesidad de seguir investigando sobre esta entidad, para poder desarrollar nuevas terapias y estrategias de manejo para esta enfermedad devastadora.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: PENFIGO,SINDROMES PARANEOPLASICOS,DERMATOLOGÍA,MEDICINA INTERNA,ONCOLOGIA,RESIDENCIAS MEDICAS,SMAP
Categorias: Dermatología, Educación Médica/Residencias Médicas
Institución: Hospital José María Penna
Ciudad: CABA ,
País: Argentina
Autores