Introducción
La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica caracterizada por auto inmunidad, disfunción vascular generalizada, fibrosis variable de la piel y órganos internos, representando un desafío clínico importante ya que el diagnostico se basa principalmente en la presencia de hallazgos clínicos característicos teniendo en cuenta siempre a la piel como principal pista diagnóstica además como marcador de severidad y pronóstico de la enfermedad. Según los criterios clasificatorios de ESC EULAR/ACR

Caso
Masculino 47 años, APP: niega. Hábitos: tabaquismo activo 3 paq/ día, enolista. Ocupación cuidador de caballos. Consulta por cuadro clínico de larga data caracterizado por fenómeno de Raynaud evolucionando un mes previo al ingreso con momificación del quinto dedo derecho acompañado de dolor por lo cual inicialmente acudió a una guardia donde realizaron manejo ambulatorio con cilostazol y analgésicos por no mejorar consulta a nuestra institución. Al examen físico presenta momificación de quinto dedo derecho, además compromisos de menor escala en el resto de los dedos a nivel de falanges distales de ambas manos, presencia de esclerodactilia, apertura bucal conservada. Sospechándose de esclerosis sistémica, se realizan laboratorios de ingreso: GB:13000, Hto: 44% HB: 15 creat: 0.66 VSG: 8mm pcr: 8.15. Se decide manejo con sildenafil, meprednisona, nifedipino, AINES y tramadol, inmediatamente se solicitaron serologías HIV, VDRL (-), AR: 31.2 (+), anti centrómero 1:160 (+), antipoisomerasa SCL 70: <15, FR:31.2, anti DNA 3.2 (-), anticitoplasma RNA de neutrofilos: negativos. Ante estos hallazgos compatibles con esclerosis sistémica, se realizan estudios complementarios a fin de descartar compromisos en otros órganos realizándose tomografía de tórax: enfisema centrolobulillar - espirometría: patrón obstructivo. En cuanto a los hallazgos a nivel respiratorio se realizó tratamiento con b2 inhalados. Paciente evoluciona con secreción purulenta en quinto dedo de mano derecha, se realiza RNM manos bilateral: mano derecha presenta en quinto dedo compromiso óseo. Se realiza toilette, con toma de biopsia del quinto dedo derecho obteniéndose rescate bacteriológico cocos Gram positivos en cadena, cumpliéndose manejo antibiótico en internación con levofloxacina por 7 días dirigido y amputación quirúrgica. Posterior a estas conductas pacientes evoluciona con mejoría de la cianosis sin registros febriles, dándose egreso sanatorial.

Comentario
Todo fenómeno de Raynaud con predominio en mujeres jóvenes entre edades de 20 a 50 años debe sospecharse de esclerosis sistémica.

Conclusión
La esclerosis sistémica es una entidad con gran variabilidad en su presentación, en algunos pacientes puede involucrar solo la piel y en otros puede comprometer órganos como pulmones, corazón, riñones y tracto digestivo, experimentando en cada caso retos desde el dolor crónico, dificultad respiratoria, problemas digestivos hasta complicaciones cardiovasculares graves.