LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS COMO VARIANTE POCO FRECUENTE DE MIELOMA MÚLTIPLE. (#21388)

Introducción
La leucemia de células plasmáticas (LCP) es una forma poco frecuente y agresiva de Mieloma Múltiple (MM), caracterizado por la presencia de células plasmáticas circulantes en sangre mayor al 20% del total de células nucleadas. Puede originarse de novo (LCP primaria) como manifestación inicial de MM o como transformación leucémica secundaria a MM (LCP secundaria). Tiene una incidencia 0,6% de los MM en los Estados Unidos. Se estima que entre el 1-4% de los MM progresan a LCP secundario. Su pronóstico es malo, incluso mayor que el del MM de alto riesgo.
Caso
Paciente femenina de 67 años de edad con diagnóstico de MM en abril 2024 en seguimiento por consultorios externos de hematología, tratada con bortezomib y lenalidomida, que evolucionó con disminución del recuento plaquetario a pesar del tratamiento quimioterápico. En consecuencia se realizó un frotis de sangre periférica y citometría de flujo que informó la presencia de células plasmáticas en un 26%. Se interpretó el cuadro como una leucemia de células plasmáticas secundaria. A los dos meses, ingresó por guardia por presentar astenia, adinamia, náuseas, vómitos, diarrea, y lesiones petequiales generalizadas, con el siguiente laboratorio: hematocrito 19 %, hemoglobina 6.6 g/dL, globulos blancos 1.85 10³/µl, plaquetas 3 10³/µl por lo que requirió soporte transfusional. A las 48 horas intercurrió con síndrome de lisis tumoral e insuficiencia renal aguda con posterior requerimiento de diálisis de urgencia por sobrecarga de volumen. Evolucionó con hipotensión sostenida iniciando vasoactivos intradiálisis. Posteriormente deterioró su sensorio realizándose tomografía computada de encéfalo en la que se observó una lesión compatible con accidente cerebrovascular isquémico con transformación hemorrágica. A las 48hs presentó deterioro progresivo del sensorio, y finalmente óbito.
Comentario
Los perfiles de expresión de los tumores han mejorado la comprensión de los fundamentos moleculares de los trastornos de las células plasmáticas en general; sin embargo, dada la rareza y el curso relativamente corto de la enfermedad aún queda mucho por descubrir tanto para las formas primarias como secundarias de la enfermedad.
Conclusión
La leucemia de células plasmáticas (LCP) es una rara y agresiva variante dentro del mieloma múltiple. Si bien es de baja frecuencia, no debería descartarse la posibilidad de que este último se leucemice, por lo que se debería realizar screening por frotis de sangre periférica. A pesar de que el tratamiento no es curativo, el objetivo es adecuarlo con el fin de lograr una mayor sobrevida.

Tipo: Caso clinico

Palabras clave: mieloma multiple,mieloma,leucemia,celulas plasmaticas

Categorias: Oncología, Hematología

Institución: Hospital Donacion Francisco Santojanni

Ciudad: Liniers , Capital Federal

País: Argentina

Autores
  • Suare, Micaela
  • Mosquera , Gabriela
  • Donadio, Macarena
  • FERRERA, Emiliano Ricardo
  • Ahn, Marcelo Nicolas
  • DEVOTO, Maria Marta
  • ELIAS, Soledad
  • Villan, Paola
  • Guazzaroni, Carla
  • DAHER, José Adonis