Introducción
El síndrome de Morvan, es un trastorno poco frecuente, que se presenta con síntomas y signos de hiperexcitabilidad del nervio periférico, disautonomía como compromiso del sistema nervioso periférico y de encefalopatía como compromiso del sistema nervioso central. Se encuentra asociado a autoanticuerpos contra proteínas del complejo de canales de potasio voltaje dependientes dirigidos específicamente contra CASPR2 y LGI1. Por lo general asociado a neoplasia, en particular a Timoma.

Caso
Paciente masculino de 64 años, con antecedentes de Timoma tipo B1 tratado con resección parcial y radioterapia 6 meses previo a la consulta, asociado a miastenia gravis con AchR positivo, en manejo con piridostigmina y meprednisona, diabetes mellitus tipo 2 e hipertensión arterial. Consultó por cuadro clínico manifestado por progresión de debilidad, calambres de miembros inferiores, confusión, sudoración y EMG con signos de hiperexcitabilidad neuromuscular sin defecto de placa. Se realizó PET/TC corporal total con FDG que evidenció imagen nodular de 8x6mm en el lecho quirúrgico mediastinal con tenue captación. Durante internación presento progresión del síndrome confusional, fasciculaciones generalizadas y excitación psicomotriz con necesidad de intubación orotraqueal para protección de vía aérea. Recibió tres dosis de metilprednisolona 1 gr con escasa respuesta clínica. Por esto, se realizaron cinco sesiones de plasmaféresis y dos ciclos de ciclofosfamida. Posteriormente continuó con descenso paulatino de corticoides. Presentó mejoría clínica a las 3 semanas de iniciado el tratamiento, sin encefalopatía, mejoría parcial de debilidad y de las fasciculaciones, siendo posible desvinculación de la asistencia ventilatoria mecánica, movilización y deambulación asistida. De forma diferida se obtuvo resultado de anticuerpos CASPR2 y LGI1 positivos, confirmando el diagnóstico de síndrome de Morvan.

Comentario
Se presenta el caso de paciente con síndrome de Morvan, debido a que es trastorno poco frecuente y de desafiante diagnóstico clínico, en especial con doble anticuerpos positivos contra canales de potasio. Hay pocos reportes de casos de pacientes que tenga esta forma de presentación.

Conclusión
Nuestro paciente presento confusión y fasciculaciones con EMG con signos de hiperexcitabilidad; lo cual permitió replantearse el diagnóstico. La mayoría de los síndromes de hiperexcitabilidad tienen autoinmunidad CASPR2 y mientras que los pacientes con encefalitis límbica tienen autoinmunidad LGI1, requieren de alta sospecha diagnóstica y los estudios electrofisiológicos son de gran valor a la hora del diagnóstico. El tratamiento de elección es inmunosupresión y la respuesta suele ser mejor en los pacientes que no tienen neoplasia asociada. En este caso, fue necesario una terapia combinada para el tratamiento, mostrando respuesta clínica luego de sesiones de plasmaféresis y una dosis de ciclofosfamida.