ENTRE SOMBRAS Y SÍNTOMAS: EL DESAFÍO DIAGNÓSTICO DE ENCEFALITIS AUTOINMUNE. (#21959)

Introducción
La encefalitis autoinmune se caracteriza por convulsiones, trastornos cognitivos y alteraciones conductuales.La encefalitis por anticuerpo contra la proteína 1 inactivada del glioma rica en leucina (LGI1) es un subtipo asociado a disfunciones temporales, crisis facio braquiales distónicas, alteraciones conductuales y cognitivas, e hiponatremia. Debido a su presentación subaguda así como la dificultad del diagnóstico molecular, se suele retrasar el diagnóstico y tratamiento oportuno
Caso
Paciente de 55 años ingresa por cuadro de 48 horas con inatención, discurso incoherente y alucinaciones visuales. Hace un mes presentó episodio de convulsiones tonicoclónicas e imagen hiperintensa temporal izquierda inespecífica en resonancia magnética (RMN) de cerebro. Ingresa desorientada, inatenta, con respuesta a órdenes simples, parestesias de miembro superior izquierdo y distonías cervico braquiales. Laboratorio con sodio 117 mEq/L, leucocitosis 17000 mm 3 con sodio urinario de 48 mEq/L. Serologías para HIV y VDRL negativas, Ac anti TPO 137 UI/ml, TSH 2 mU/L. Punción lumbar con leucocitos 15 mm 3, proteinas 0,16 mg/dl, glucorraquia 47mg/dl, láctico 12mg/dl, con cultivo y PCR para herpes (negativo). Se programa RMN con progresión de la lesión temporal ya conocida y compromiso talámico. Por sospecha de encefalitis inmunomediada, se solicitan anticuerpos de NMDA. Por alta sospecha diagnóstica se comienza con metilprednisolona 1 gramo dia por 5 días. Evoluciona con mejoria inicial, presentando a las 96 horas aumento de distonias cervicobraquiales y empeoramiento de la hiponatremia. Se realiza RMN de cerebro con lesiones hiperintensas en T2 hipo campales, ganglios de la base derechas, tronco y corticosubcorticales izquierdas y EEG con descargas temporales izquierdas. Se interpreta como falla de respuesta a corticoides, y se inicia gammaglobulina 5 días. Paciente evoluciona con mejoría de distonías y natremia, mejoría en la atención con fallas amnésicas, con RMN con atenuación de lesión en tronco y resto de lesiones iguales.
Comentario
La encefalitis autoinmune debe sospecharse tempranamente en pacientes con cuadros subagudos (1 a 3 meses), con síntomas de compromiso límbico y frontal como manifestaciones psiquiátricas, alteraciones cognitivas (fallas de la memoria) y/o convulsiones. Los criterios diagnósticos del subtipo LGI1 se basan en los criterios de encefalitis autoinmune asociado a ciertas características como el diagnóstico molecular en LCR y suero, la hiponatremia refractaria y distonías cervicobraquiales. Suele ser sensible al tratamiento inmunomodulador
Conclusión
La paciente mencionada cumplía con lo anteriormente establecido y el reconocimiento temprano, si bien no se logró realizar a un diagnóstico molecular, permitió realizar el tratamiento correspondiente a tiempo. La identificación temprana de estos casos es fundamental para definir el pronóstico.

Tipo: Caso clinico

Palabras clave: Encefalitis autoinmune,anticuerpo LGI1,Alteraciones cognitivas

Categorias: Neurología

Institución: Clínica La Pequeña Familia

Ciudad: Junín ,

País: Argentina

Autores
  • ESPINOSA, Lucero
  • Otermin, Corali
  • FIORI, Mauricio
  • Duhart, Agustina
  • aleman, daiana
  • PEREZ, Carlos