MANIFESTACIÓN ATÍPICA DE SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO IDIOPÁTICO (#22019)
Introducción
El síndrome hipereosinofílico consiste en un grupo de enfermedades heterogéneas que cursan con aumento en el número de eosinófilos en sangre periférica y a nivel tisular, asociado a daño o disfunción orgánica atribuible a la citotoxicidad de los mismos. La eosinofilia puede ser primaria o secundaria; dentro de estas últimas podemos encontrar como más frecuentes las infecciones, asociada principalmente a parasitosis. A su vez, la primaria puede subclasificarse en clonal o idiopática; llegando al diagnóstico de esta última por exclusión de otras causas. Las manifestaciones clínicas más frecuentes se ven a nivel cardiovascular, pulmonar, cutáneo, neurológico y ocular. Dentro de las menos frecuentes, se encuentran las gastrointestinales, Respecto al compromiso hepático, la afectación puede tomar forma de hepatitis activa crónica y generar lesiones hepáticas focales.
Caso
Paciente femenina de 50 años de edad sin antecedentes de relevancia consulta a guardia por cuadro de dolor abdominal en epigastrio asociado a ictericia, coluria, acolia y registros febriles de 3 días de evolución. Se realiza laboratorio con leucocitosis en contexto de hipereosinofilia severa y hepatitis asociada a hiperbilirrubinemia a predominio directo. Se solicita ecografía abdominal que evidencia hepatomegalia asociada a vesícula biliar alitiásica con paredes engrosadas sin dilatación de la vía biliar. Como estudio de la hepatopatía, se solicitan serologías de virus hepatotropos y no hepatotropos y perfil autoinmunitario sin pàrticularidades; tomografia de torax, abdomen y pelvis y colangioresonancia sin nuevos hallazgos. Se realiza biopsia hepática que evidencia hepatitis crónica con moderada actividad con eosinófilos, con fibrosis y componente de interfase; y una colonoscopia con presencia de colitis eosinofílica. De forma paralela, se descartan causas infecciosas, principalmente parasitologica realizando coproparasitológico seriado y serologías para toxocara y fasciola hepatica, con resultado negativo; y clonales, a través de biopsia de médula ósea con citometría de flujo sin hallazgos concluyentes, anatomía patológica sin cambios dishematopoyeticos y citogenético molecular sin particularidades. Se interpreta cuadro como síndrome hipereosinofílico idiopático y se decide iniciar tratamiento con corticoides, ojetivandose mejoría significativa del cuadro clínico a las 48 horas sin haber presentado, por el momento, episodios similares
Comentario
La prevalencia del síndrome hipereosinofílico es baja, y la presentación de la afectación hepática es todavía más infrecuente. En los últimos años, la aparición de técnicas moleculares tienen mayor sensibilidad para detectar hipereosinofílico de origen clonal, permitiendo realizar tratamiento dirigido y reduciendo progresivamente la cantidad de casos catalogados como idiopáticos.
Conclusión
Es importante buscar activamente daño de órgano blanco para evaluar la necesidad de iniciar una terapia de forma temprana, disminuyendo así la morbimortalidad del cuadro.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: eosinofilia,Hipereosinofilico,hepatitis,idiopatico
Categorias: Hematología
Institución: Hospital Dr. Ignacio Pirovano
Ciudad: caba ,
País: Argentina