ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO. PRESENTACIÓN DE UN CASO (#21708)
Introducción
La enfermedad de Still del adulto es un proceso inflamatorio de etiología desconocida, caracterizado por fiebre, artralgias y rash cutáneo asalmonado evanescente con niveles elevados de ferritina en sangre. La incidencia anual es estimada entre 0.16 a 0.62/100000 individuos y su prevalencia varía entre 0.73 y 6.77/100000 personas.
Se presenta un caso de enfermedad de Still del adulto cuyo diagnóstico fue realizado luego de descartarse otras etiologías más frecuentes en un paciente con fiebre de origen desconocido.
Caso
Paciente masculino de 21 años de edad con antecedentes de tabaquismo, que consultó a guardia por diaforesis nocturna, registros febriles de 38°C de dos semanas de evolución, y náuseas postprandiales, asociado a pérdida de peso de aproximadamente 5 kg. Al examen físico: dolor en hipogastrio, puño percusión lumbar positiva derecha, ganglios linfáticos palpables en axila izquierda e inguinales izquierdos, sin rango adenomegálico. Laboratorio: Glóbulos blancos: 29.530/mm³ (neutrófilos: 85%), amilasa: 44 UI/L, LDH: 422 UI/L, ferritina: 6000 mg/l. Serologías negativas para VIH, VDRL y hepatitis A, B, C, toxoplasmosis, CMV y Chagas. Con el sedimento urinario patológico inició ceftriaxona. Al tercer día de tratamiento presentó clínica compatible con bacteriemia, por lo que se tomaron nuevos hemocultivos y urocultivo que resultaron también negativos. Evolucionó con fiebre intermitente mayor a 39°C. Posteriormente presentó dolor sacroilíaco bilateral, mialgias y poliartralgias. Se solicitaron: reacción de Huddleson, factor reumatoideo, FAN y ANCA, todos negativos. VSG: 95 mm/ hora y PCR 16.8 mg/dL. Evolucionó con rash en miembros superiores y dorso de aspecto asalmonado, agregando rigidez articular y omalgia bilateral. Se realizó RM de columna dorsal y lumbar, pelvis y caderas que informó: atenuación de señal medular en T1 difusa en hueso coxal y parcheada en ambos fémures a predominio diafisario. Se reinterpretó el cuadro clínico como Enfermedad de Still del adulto, e inició corticoterapia. Luego de 7 días se agregó metotrexate, presentando mejoría de los registros febriles, por lo que se le otorgó el alta, evolucionando afebril y asintomático.
Comentario
Este paciente se presentó inicialmente con síntomas sistémicos: fiebre persistente, reactantes de fase aguda elevados, agregándose tardíamente dolor articular y rash cutáneo; terminando de conformar la triada característica de la enfermedad. Su complicación más temida es el síndrome de activación macrofágica, con una mortalidad de 10 a 15%. El tratamiento es con corticoides sistémicos, AINES, metotrexato y, en casos refractarios, los biológicos como inhibidores de la interleukina -1 y tocilizumab.
Conclusión
La enfermedad de Still del adulto se presenta con síntomas inespecíficos. Su diagnóstico suele ser por exclusión, constituyendo un desafío clínico. El pronóstico suele ser favorable, con una mortalidad de 1 a 3 %.
El diagnóstico y el tratamiento temprano mejoran los síntomas y riesgo de complicaciones severas.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: reumatologia,clinicamedica,fiebredeorigendesconocido
Categorias: Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: Hospital Donacion Francisco Santojanni
Ciudad: Mataderos , Capital Federal
País: Argentina