LAS MÚLTIPLES FACETAS DE LAS ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS PULMONARES (#21856)
Introducción
Las enfermedades granulomatosas pulmonares son un grupo heterogéneo de patologías con manifestaciones y evolución variables. Los granulomas ocurren en gran variedad de condiciones, incluyendo infecciones, enfermedades autoinmunes, tóxicos, alergias y patologías neoplásicas. El patrón de reacción tisular contribuye a orientar al diagnóstico, requiriendo de una evaluación clínica exhaustiva para arribar a su etiología.
Caso
Mujer de 55 años con antecedentes de cáncer de mama, sarcoidosis con afectación pulmonar en tratamiento con denosumab, hipotiroidismo, hemangioma gigante hepático y síndrome mielodisplásico.
En TC de tórax por control periódico se aprecia progresión y cambio de características de lesiones granulomatosas, por lo que decide realizar biopsia de las mismas, con hallazgo histológico de granulomas necrotizantes. Por asociación a pérdida de peso, sudoración nocturna y tos de 2 meses de evolución, se inicia tratamiento para TBC por alta sospecha clínica, sin lograr en ningún momento rescate bacteriológico. Por mala evolución y falta de respuesta al tratamiento, se interna para estudio de lesiones granulomatosas.
Al ingreso, presenta rales crepitantes bibasales y edemas en miembros inferiores 1/6 godet +. En el laboratorio: proteína C reactiva 9,36 mg/dl, ANCA (-), hemoglobina 7,3 mg/dl, leucocitos 1870 con 77% de neutrófilos, ferritina 3015 ng/ml y natremia 122 mEq/L. En TC tórax, se observan adenomegalias de aspecto necrótico en mediastino, derrame pleural bilateral y múltiples opacidades pulmonares redondeadas. Inicia cobertura con linezolid/rifampicina/levofloxacina, progresando a meropenem/linezolid/isavuconazol. Por inestabilidad hemodinámica, ingresa a UCI. BMO por bicitopenia persistente, con resultado pendiente. BAL: negativo para células neoplásicas, con rescate de Stenotrophomona maltophilia en 1/4 muestras, rotando antibioticoterapia a meropenem/TMS/isavuconazol. Se realiza criobiopsia pulmonar, con posterior informe de anatomía patológica de hallazgo histológico compatible con linfoma B de células grandes, sospechando en primer lugar granulomatosis linfomatoide.
Comentario
Los hallazgos histológicos aislados rara vez son diagnóstico para una enfermedad granulomatosa específica. Las infecciones son la principal causa de enfermedad granulomatosa pulmonar, seguidas por la sarcoidosis, por lo que se deben sospechar en primer lugar.
La granulomatosis linfomatoide es una entidad infrecuente, de poco conocimiento y de mal pronóstico. Es un proceso linfoproliferativo de linfocitos B asociado al virus de Epstein-Barr (VEB). Afecta principalmente al pulmón, siendo la principal causa de muerte la destrucción del parénquima pulmonar.
Conclusión
Se busca destacar la importancia del estudio exhaustivo de las enfermedades granulomatosas de etiología incierta. En muchos pacientes, no es posible arribar a un diagnóstico etiológico certero. Los granulomas no son específicos de una única patología, por lo que en muchos casos representan un verdadero desafío diagnóstico.