CRISIS RENAL ESCLERODÉRMICA (#21579)
Introducción
La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad que se manifiesta en forma localizada o sistémica, que conlleva cambios degenerativos vasculares de la piel y órganos internos. Es más frecuente en mujeres entre 30 y 50 años. La principal manifestación renal es la crisis renal esclerodérmica (CRE). Esta condición se caracteriza por hipertensión de fase acelerada e injuria renal aguda (IRA), pudiéndose presentar incluso con normotensión, con un peor pronóstico y microangiopatía trombótica.
Caso
Masculino de 38 años, con antecedente de ES generalizada diagnosticada en 2018 con compromiso cutáneo en cara y tronco, fenómeno de Raynaud más consumo problemático de sustancias psicoactivas.
Ingresa por cuadro clínico de tiempo indeterminado, con estupor, relajación de esfínteres, alternando con episodios de excitación psicomotriz; A su ingreso se constata cifras tensionales en rango de crisis hipertensiva y taquicardia, se realiza electrocardiograma con taquicardia sinusal y extrasístoles ventriculares bigeminadas, sin ángor, sin disnea. Se inician vasodilatadores endovenosos, laboratorios con trombocitopenia moderada y función renal alterada, orina con proteinuria 1+, sin hematuria, cocaína y cannabis positivo, tomografía de encéfalo sin patología aguda. Se traslada a terapia intensiva por crisis adrenérgica por consumo de cocaína vs crisis renal esclerodérmica. Se realiza ecocardiograma con fracción de eyección del 62%, sin alteraciones segmentarias de la motilidad, sin hipertensión pulmonar. Durante internación en clínica médica, se complementa estudio de trombocitopenia moderada, descartando etiología viral y coagulación intravascular diseminada. Se realizó frotis de sangre periférica, con esquistocitos, evolucionando con mejoría; interpretando cuadro como microangiopatía trombótica. Por deterioro de la función renal sin criterios de terapia de reemplazo renal, con la sospecha diagnóstica de crisis renal esclerodérmica, se inició tratamiento con enalapril 5 mg cada 12 horas, excluyendo estenosis de arterias renales, logrando optimizar presión arterial. Se solicita ac scl 70 y ac anti centrómeros negativos, se realiza biopsia renal percutánea, que reporta arteriolas con esclerosis en catáfilas de cebolla y oclusión del 100% de la luz, vasculopatía arteriolar y arterial, como expresión de crisis esclerodérmica e hipertensión arterial. Dado los hallazgos, se continuó tratamiento con enalapril 5 mg/día. Egresa con tratamiento farmacológico y controles ambulatorios.
Comentario
Se discute este caso clínico por la forma de presentación, factores acompañantes y tiempo de evolución, ya que la detección temprana y el tratamiento oportuno con IECAS puede prevenir la evolución a falla renal terminal.
Conclusión
La CRE se caracteriza por la triada: hipertensión arterial, falla renal y microangiopatía trombótica. El diagnóstico se basa en la clínica, pero la confirmación fue por biopsia renal.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Crisis renal esclerodermica,Hipertensión Arterial,Insuficiencia renal
Categorias: Nefrología, Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: Clínica Bazterrica
Ciudad: Ciudad Autonoma de Buenos Aires ,
País: Argentina