CRISIS VASOOCLUSIVA EN ANEMIA FALCIFORME, A PROPÓSITO DE UN CASO. TRANSICIÓN DESDE LA NIÑEZ A LA ADULTEZ (#21193)
Introducción
La drepanocitosis es una enfermedad que afecta a la estructura de la molécula de la hemoglobina, alterando la forma de los eritrocitos. Se caracteriza por episodios de vasooclusión agudos y anemia. Así mismo, desencadena al desarrollo de vasculopatías y daño orgánico en edades tempranas.
Caso
Paciente masculino de 19 años con antecedentes heredo familiares de Madre con Anemia Falciforme asintomática y Padre con Beta-talasemia menor. Hermanos con Anemia Falciforme y Talasemia, asintomáticos. Antecedentes personales de Anemia Falciforme diagnosticada a los 4 años de edad. Con historia de 4 crisis vasooclusivas, la última registrada en fecha 10/22. Medicación habitual referida: hidroxiurea 1000 mg/d desde abril de 2024 (dosis ajustada), analgésicos frente al dolor.
Motivo de consulta: ingresa a la guardia por dolor de 48 horas de evolución en miembro inferior izquierdo de intensidad 8/10, continuo, sin irradiación, que comenzó posterior a la realización de ejercicio exhaustivo. No presenta traumatismo asociado.
Se solicita laboratorio de ingreso donde: HTO 29,2 %, Hb 9,9 gr/dl, PLAQ 413400, Hb S > 72 %, Hb A2 5,5 % (elevada), Hb fetal 13,2 % (elevada), y se realiza eco doppler venoso de miembro inferior izquierdo sin hallazgos de relevancia. Se descarta causal infeccioso y se interpreta el cuadro como crisis vasooclusiva.
Se inicia tratamiento médico con plan de hidratación amplio. Se aumenta la dosis de hidroxiurea a 1500 mg/d. Se indica tromboprofilaxis y esquema multimodal de analgesia con paracetamol, keterolac y morfina reglados. Se asocian rescates de morfina.
Evoluciona de manera tórpida con aumento del dolor y número de rescates de morfina. Se discute el caso con el Servicio de Hemoterapia y el de Hematología debido al valor de 66 % de hemoglobina S. Se toma como conducta la realización de eritroaféresis con mejoría de los síntomas. Se decide alta médica con dosis de 1500 mg/d de hidroxiurea y analgésicos.
En control clínico por medicina ambulatoria, paciente sin dolor y con laboratorio control de: HbS 24,2 %, Hb fetal 1,4 %, Hb A2 3,5 %. Continúa seguimiento con Servicio de Hematología para adultos
Comentario
Resulta importante conocer el diagnóstico en los pacientes que portan la enfermedad debido a las complicaciones que desarrollan en el tiempo. El compromiso de la vasculatura puede afectar a cualquier órgano de la economía, considerándose de importancia la afección esplénica, lo que condiciona a la inmunidad de los pacientes frente a microorganismos capsulados, infecciones prevenibles por vacunación.
Conclusión
Se considera que el recambio eritrocitario favorece la oxigenación distal y minimiza los riesgos de los episodios de oclusión vascular. La eritroaféresis resulta en el método más eficaz aplicable en el menor tiempo por sesión, lo que implica la mejoría del cuadro clínico que limita al paciente.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: drepanocitosis,anemia falciforme,eritroaferesis
Categorias: Adolescencia
Institución: Hospital Italiano "Centro Agustin Rocca" (HICAR)
Ciudad: san justo ,
País: Argentina