ANEMIA HEMOLÍTICA POR ANTICUERPOS CALIENTES EN PACIENTE CON ANTECEDENTE DE SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO PRIMARIO (#21335)
Introducción
El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad autoinmune sistémica en la cual la trombosis arterial y venosa y las complicaciones relacionadas con el embarazo son las características distintivas. Sin embargo, también están descritas otras complicaciones asociadas como las hematológicas donde se destaca la trombocitopenia y con menor frecuencia la anemia hemolítica autoinmune (AHAI).
La anemia hemolítica por anticuerpos calientes corresponden al 80% de las anemias hemolíticas autoinmunes. Es más frecuente en mujeres entre la 3° y 4° década de la vida. Puede ser idiopática en el 50% de los casos o secundarias a distintas enfermedades sistémicas. Se presenta un caso de AHAI como posible manifestación de SAF primario.
Caso
Paciente femenina de 82 años con antecedentes de SAF primario triple positivo, abortos a repetición, trombosis de seno venoso, migrañas, hipotiroidismo y anemia megaloblástica. Consultó por disnea progresiva y palpitaciones. El laboratorio que evidenció como positivo anemia severa, reticulocitosis, hiperbilirrubinemia a predominio indirecto, LDH elevada, parámetros ferroquinéticos, fólico y vitamina B12 normales, haptoglobina disminuida y prueba de Coombs que resultó positiva (IgG+, C3-). Se interpretó el cuadro como AHAI. Se realizaron múltiples estudios complementarios con el fin de valorar distintas causas secundarias probables de AHAI como enfermedades sistémicas del tejido conectivo, infecciones, enfermedad linfoproliferativa, consumo de fármacos con resultados negativos. Dado los antecedentes de la paciente se consideró la posible asociación de AHAI a SAF primario.
Comentario
La clasificación del SAF ha sido objeto de revisión y actualización a lo largo de los años. Los criterios clasificatorios evolucionaron para reflejar mejor la complejidad y heterogeneidad de la enfermedad. Entre ellos se encuentran los de Sapporo (1999), los de Sidney (2004) y los desarrollados por el Colegio Americano de Reumatología en conjunto con la Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología (ACR/EULAR - 2023). Estos últimos representan un enfoque más integral, dividiendo las manifestaciones del SAF en dominios y combinando criterios clínicos y de laboratorio. Presentan como ventaja principal una mayor especificidad, lo que permite una diagnóstico más preciso. Sin embargo, esto lleva a una menor sensibilidad que puede llevar a subestimar la prevalencia de la enfermedad y la exclusión de manifestaciones asociadas "no criterio", como la AHAI.
Conclusión
Se resaltan las limitaciones de los criterios clasificatorios del SAF en relación a su aplicabilidad en la práctica clínica, por lo que la elección del criterio clasificatorio dependerá del contexto y del objetivo del diagnóstico. Además, se hace énfasis en que éstos no deben ser considerados diagnósticos, sino interpretarlos como criterios clasificatorios que no reemplazan el juicio clínico.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Anemia hemolitica autoinmune,Anemia hemolitica por anticuerpos calientes,Anemia hemolitica en sindrome antifosfolipidico primario,AHAI en SAF primario
Categorias: Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: Hospital General de Agudos Dr. Juan A. Fernández
Ciudad: CABA ,
País: Argentina
Autores