Introducción
El Lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad crónica de causa desconocida que puede afectar prácticamente a cualquier órgano del cuerpo. Las anomalías inmunológicas, especialmente la producción de una serie de anticuerpos antinucleares (ANA), son una característica destacada de la enfermedad. La Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF), también llamada linfadenitis necrotizante histiocítica, se describió originalmente en mujeres jóvenes y es una afección benigna y poco frecuente de causa desconocida que suele caracterizarse por linfadenopatía cervical y fiebre comparte la predisposición sexual, así como las características histológicas, con el LES.

Caso
Paciente femenina de 31 años, sin APP, consulta a la EM por cuadro de 2 semanas de astenia, fiebre y vómitos. Además refiere pérdida de peso involuntaria hace 2 meses y adenomegalias submaxilares. Al examen físico se constata fiebre, múltiples adenopatías en región submaxilar bilateral y axilar izquierda, no dolorosas, queilitis angular y muguet oral. Los exámenes mostraron leucopenia con neutropenia, trombocitopenia, alteración del hepatograma y LDH. Se realiza el ingreso hospitalario con sospecha de neutropenia febril y síndrome linfoproliferativo. Se instauró tto atb de amplio espectro empírico, sin lograr aislamientos. Las pruebas serológicas fueron negativas, al igual que el perfil autoinmune. Las imágenes TC de cabeza, cuello, tórax y abdomen, revelaron múltiples adenomegalias cervicales y axilares. Se realizó una biopsia ganglionar cervical lateral izquierda de tipo incisional, donde informan cambios sugestivos de linfadenitis necrotizante compatible con EKF. Se inició tratamiento con meprednisona 20 mg/día en dosis decreciente. La paciente evolucionó estable con mejoría sintomática y resolución de las alteraciones hematológicas. Al mes, durante el seguimiento, refiere alopecia, edemas en MMII, Raynaud, eritema malar y artralgias. Al examen físico se palpan adenopatías múltiples en región submaxilar, cervical anterior y cervical posterior, bilaterales, no dolorosas, se decide realizar laboratorios complementarios y se observa: ANA (+), Anti-Ro60 (+), Anti-Ro52 (+), Anti-Ribosomal P (+), C3 y C4 descendido, FR 8 UI/ml. Se realiza diagnóstico de LES y se inicia tratamiento con Hidroxicloroquina 200mg c/12hs y Azatioprina 50mg c/24hs. Durante sus posteriores seguimientos la paciente evolucionó con manifestaciones cutáneo-articulares severas, microhematuria persistente y con falta de adherencia a tratamiento y seguimiento reumatológico.

Comentario
El caso ilustra la complejidad diagnóstica y terapéutica de LES asociada a la EKF. Si bien EKF es un trastorno benigno y poco frecuente que suele presentarse en adultos jóvenes con ganglios linfáticos agrandados, puede ser una manifestación precedente o asociada con LES.

Conclusión
La fuerza de esta asociación es variable y se describe entre los estudios, sin embargo no hay bibliografía que hable específicamente sobre el pronóstico de pacientes con LES asociado a la EKF.