HIPERTENSIÓN PULMONAR COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (#21469)
Introducción
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune, de causa
desconocida, que muestra una amplia sintomatología. Su forma de presentación incluye
manifestaciones cutáneas, articulares, hematológicas, renales, pulmonares, entre otras. El
compromiso pulmonar en LES se encuentra hasta en el 70% de los pacientes. La hipertensión
de la arteria pulmonar (HP), se define como una presión >20 mmHg para la presión arterial
pulmonar, y tiene una prevalencia entre 0,5 y 17% de los pacientes con LES y puede ser
secundaria al trastorno inmunitario de base o a otras afecciones como la enfermedad
pulmonar intersticial, disfunción ventricular izquierda o tromboembolismo pulmonar crónico.
Caso
Mujer de 21 años sin antecedentes personales, familiar con LES, cursando
puerperio inmediato, ingresa a Unidad Coronaria por cuadro de disnea progresiva,
palpitaciones y edemas en miembros inferiores. Examen Físico: TA 140/90 mmHg FC 110 lpm.
FR 19 rpm SAT O2 95% (0.21) T° 36.5 °C. R1 Y R2 normofonéticos. Soplo regurgitante
holosistólico 5/6 pulmonar. Escasos rales crepitantes bibasales. Edemas periféricos godet ++
infrapatelar bilateral. Se realiza ecocardiograma que informa cavidades derechas severamente
dilatadas y tronco pulmonar dilatado asociado a regurgitación pulmonar y tricúspide (presión
sistólica de la arteria pulmonar estimada de 85 mmHg) y angiotomografía de tórax con
numerosos defectos de relleno en ramas subsegmentarias bilaterales. Se confirman ambos
hallazgos con cateterismo derecho. Espirometría: FVC disminuida (69,6%), VEF1 disminuida
(56,6%), VEF1/CVF conservada, compatible con patrón restrictivo moderado. Se inicia
tratamiento con enoxaparina, furosemida, sildenafil, ivabradina y bosentán. Luego de 3 meses
la paciente agrega eritema malar, poliartralgias y fenómeno de Raynaud. Laboratorio
inmunológico: ANA /160 moteado. C3 107 C4 7. Anticoagulante lúpico, antiB2GP1 y
anticardiolipinas: negativo. Anti-Ro60kD: positivo. Videocapilaroscopía sin alteraciones. Se
arriba al diagnóstico de LES asociado a HP severa y se indica hidroxicloroquina y prednisona.
Comentario
La HP en pacientes con LES es una manifestación infrecuente, aunque
potencialmente mortal. El tratamiento se basa en calcioantagonistas, inhibidores de la
fosfodiesterasa, bosentán y en casos refractarios riociguat o prostanoides endovenosos. El
tratamiento inmunosupresor agresivo sigue siendo material de controversia, existiendo sólo
dos estudios con baja calidad de evidencia que demostrarían que el uso de ciclofosfamida en
estos casos podría ser beneficioso.
Conclusión
La HP muchas veces no es tenida en cuenta en los pacientes con LES, atribuyendo
la sintomatología a la enfermedad de base por lo cual es importante la sospecha clínica de esta
enfermedad para su temprano abordaje diagnóstico y terapéutico.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Lupus Eritematoso Sistemico,Hipertension pulmonar
Categorias: Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: Hospital Provincial del Centenario
Ciudad: Rosario , Santa Fe
País: Argentina
Autores