ESTUDIO DESCRIPTIVO SOBRE ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE. (#21855)
Introducción
La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es un cuadro secundario a destrucción de eritrocitos por auto anticuerpos (ac) dirigidos contra ellos. Puede ser un trastorno primario o mayoritariamente secundario a otras patologías, como síndromes linfoproliferativos y colagenopatías. Los anticuerpos reaccionan a diferentes temperaturas y se clasifican en calientes,los más frecuentes, y fríos. El diagnóstico se realiza con anemia acompañada de signos de hemólisis, prueba de Coombs directa positiva y descartando otras causas. La primera línea de tratamiento son los glucocorticoides y existe evidencia que la terapia combinada con rituximab puede aumentar la tasa de respuesta hematológica completa.
Nuestro objetivo es conocer las características de los pacientes que cursaron internación en nuestro hospital con AHAI, información que pueda ser útil para futuros estudios y la toma de decisiones relacionadas al diagnóstico y tratamiento de esta entidad.
Materiales y Métodos
Estudio descriptivo, retrospectivo, incluyendo personas mayores de 15 años que cursaron internación en sala de clìnica medica del H.I.G.A San Martin de La Plata desde enero del 2020 hasta agosto del 2024, que presentaron anemia con LDH y bilirrubina indirecta (BI) elevadas y prueba de Coombs positiva, excluyendo otras etiologías. Los datos fueron recolectados de las historias clínicas informatizadas del hospital y cargados a una base de datos.
Análisis de los datos
La muestra está conformada por 15 pacientes, 8 varones y 7 mujeres, con una media de edad de 53 años.
Un 66% se presentó con síndrome anémico, la mediana de hemoglobina (hb) al diagnóstico fue de 6 gr/dl y un 80% requirió transfusión de sangre. Todos presentaron LDH y BI elevada. El dato de la haptoglobina está ausente en un 46% de la muestra.
En cuanto a las causas , 9 fueron interpretadas como secundarias: 3 con diagnóstico previo y 6 diagnosticadas en la internación. De los 9 casos, 8 se trataron de lupus eritematoso sistémico (LES) y 1 de Linfoma no Hodking (LNH). En cuanto a los ac identificados, no contamos con información de 4 pacientes, 10 fueron calientes, 2 crioaglutininas, y 1 con IgA.
14 pacientes fueron tratados con glucocorticoides como primera línea de los cuales 3 presentaron respuesta completa, 7 respuesta parcial, 4 sin respuesta. Una segunda línea de tratamiento fue utilizada en 3 pacientes: 2 con rituximab y 1 con gammaglobulina.
2 pacientes fallecieron, uno de ellos sin llegar a realizar ninguna intervención terapéutica específica. Las dos causas de muertes fueron Hemorragia Alveolar difusa en contexto de plaquetopenia severa y una falla multiorgánica por sepsis a partir de neumonía.
Conclusiones
Observamos un muestreo poblacional con distribución etaria similar al presentado en la bibliografía.
Es de destacar la gran cantidad de pacientes que al momento de su ingreso requirieron transfusión de sangre.
Al igual que otros reportes y trabajos, la mayoría de los casos se interpretaron como secundarios a una etiologìa sistémica, destacando en este estudio el LES.
Tipo: Investigación Cualitativa
Palabras clave: Anemia hemolitica autoinmune,Lupus eritematoso sistemico
Categorias: Medicina Hospitalaria, Hematología
Institución: HIGA San Martín de La Plata
Ciudad: La Plata , Buenos Aires
País: Argentina