Introducción
La amiloidosis localizada en el tracto gastrointestinal es una entidad poco común. El depósito de cadenas ligeras de inmunoglobulinas en el espesor de la pared intestinal provoca alteraciones estructurales y funcionales que dan lugar a una gran variedad de síntomas digestivos, que pueden ser similares a los de otras enfermedades. El carácter subclínico de su presentación, y los síntomas inespecíficos, hacen difícil su correcto diagnóstico.

Caso
Paciente mujer de 68 años, con antecedentes de hipotiroidismo, Artritis Reumatoidea e Hipertensión Arterial. Consultó a nuestro hospital por edemas en miembros inferiores y diarrea crónica de un año de evolución. Al interrogatorio refirió diarrea no disenteriforme, explosiva, con restos de alimentos no digeridos. Presentaba al menos 9 episodios diarios, con cólicos que solían preceder a las deposiciones asociado a astenia fatiga y pérdida de peso de 15kg en un año. Dos semanas previas a la internación comenzó con dificultad a la deambulación por progresión de los edemas de miembros inferiores. La paciente ingresó a nuestro servicio hemodinámicamente estable, TA 100/60 mmHg, FC 90 LPM, afebril, FR 16, SAT 96% y Fio 0.21%. Impresionaba el mal estado general, caquéctica. A la auscultación cardíaca: soplo sistólico aórtico 2/6, sin irradiación y ritmo regular. Buena entrada bilateral de aire, sin ruidos agregados. El abdomen se encontraba distendido, con dolor difuso a la palpación profunda generalizada, sin defensa, timpanismo percutorio, ruidos hidroaereos aumentados. Miembros inferiores con edemas bilaterales hasta raíz de muslo, godet +.

Comentario
Estudios complementarios Laboratorio: Hto 31,5 Hb 10,2, PT 5,2, ALBUMINA 3,9 AC ANTIENDOMISIO IgG e IgA y AC ANTITRANSGLUTAMINASA IgG e IgA: negativos VEDA/VCC sin particularidades, biopsia duodenal sin lesiones de jerarquia. Orina de 24hs Proteinuria de Bence Jones, Cadenas livianas κ y λ en orina.Relación a favor κ PAMO negativa. Biopsia Rojo Congo positiva. Ecocardiograma doppler AI dilatada. VI normal. Espesores parietales severamente aumentados. Hipoquinesia septal y posterior. Aquinesia inferior. FEY 45-50% Relacion E/e’compatibles con disfunción diastólica con aumento de presiones de llenado del VI. Septo engrosado RMI por enteroclisis, con desaparición de pliegues ileales. Resonancia Cardíaca Realce tardío difuso intramiocárdico, subendocárdico circunferencial y de pared de Al.

Conclusión
La amiloidosis se caracteriza por depósito extracelular de diferentes proteínas fibrilares bioquímicamente hetergeneas y resistentes a la degradación por ser liposolubles. La amiloidosis siempre plantea un desafío en el manejo clínico y diagnóstico, debido a su gran variabilidad clínica y baja frecuencia. En dicha paciente, el antecedente de Artritis Reumatoidea no permite dejar de sospecharla. Por ello, se destaca la importancia de la historia clínica y el trabajo interdisciplinario. La progresión tórpida y el desenlace repentino no permitieron arribar al diagnóstico definitivo.