AMILOIDOSIS EN LA ENFERMEDAD DE WHIPPLE (#21428)
Introducción
Introducción: La Enfermedad de Whipple (EW) es una infección sistémica poco frecuente causada por Tropheryma whippelii, que suele manifestarse con dolor articular, pérdida de peso y diarrea. Afecta principalmente al tracto gastrointestinal, también puede afectar al sistema nervioso central, corazón, hígado, pulmones, médula ósea, piel y ganglios linfáticos. La base del diagnóstico es la identificación histopatológica de macrófagos espumosos con inclusiones positivas para ácido peryódico de Schiff (PAS) en tejidos como la lámina propia. La coincidencia de la EW y la amiloidosis puede ser de particular interés, ya que en ambas afecciones se observan depósitos anormales de glicoproteínas dentro de las células reticuloendoteliales
Caso
Caso: Paciente femenina de 73 años con antecedentes de: Cardiopatía isquémico necrótica, hipertensión arterial, insuficiencia renal crónica, diabetes tipo II insulino requiriente, artritis reumatoide seropositivo. Ingresa por síncope, asociado a cuadro clínico de 4 meses de evolución caracterizado por: Edema en miembros inferiores, hiperpigmentación cutánea, alopecia, alteración del ritmo evacuatorio, adenomegalias, pérdida de peso. Laboratorio revela anemia normocítica y normocrómica con parámetros inflamatorios aumentados, hipoalbuminemia, lesión renal aguda, serologías (HIV, CMV, EB) con resultados negativos, marcadores autoinmunes negativos, estudios endoscópicos con toma de biopsia duodenal que mostró macrófagos con inclusiones PAS positivas intracitoplasmáticas. Ante la sospecha de EW se inicia tratamiento empírico con Ceftriaxona. Se realiza PL descartando compromiso neurológico con PCR negativa. La Pan-TC reveló múltiples adenomegalias axilares e imágenes nodulares a nivel de pared abdominal la misma se biopsia con resultado vinculable con depósitos de amiloide, ante sospecha de proceso linfoproliferativo se realizaron dosaje sérico de cadenas livianas y libres que muestra, CLL kappa: 924 mg/l, CCL Lambda: 43 mg/l y relación Kappa/Lambda Libre: 21.5, inmunoglobulinas IgA e IgG normales, IgM descendida (45), B2 microglogulina aumentada (10.2) y orina de 24 hs que muestra proteinuria en rango nefrótico con microalbuminuria (235 mg/24 hs), proteinograma electroforético con proteínas totales (6.2 gr/dl), Biopsia de médula ósea que reporta 8% células plasmáticas a predominio CLL Kappa y Rojo Congo negativo y citometría de flujo con escasas células plasmáticas.
Comentario
Comentario: Se presenta caso clínico que involucra patologías poco frecuentes y sus diagnósticos diferenciales. El diagnostico de estas enfermedades suele ser tardíos debido a su escasa incidencia y su diversas manifestaciones clínicas, realizando estudios como histopatología y algunos de mayor especificidad como PCR para detectar la presencia de ADN intracelular de Tropheryma whippelii.
Conclusión
Para el diagnostico de ambas se debe tener la sospecha clinica.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Enfermedad de Whipple
Categorias: Infectología, Hematología
Institución: Sanatorio Dr. Julio Méndez
Ciudad: Caballito , Capital Federal
País: Argentina