ENFERMEDAD DE STILL, CAUSA DE FOD (#21902)
Introducción
La fiebre de origen desconocido se define como registros de temperatura mayores a 38.3 °C por un periodo mayor a tres semanas de etiología desconocida luego de haberse realizado un abordaje de estudio inicial adecuado por ambulatorio en tres oportunidades y en internación.
Se clasifica según el estado inmunológico del paciente en clásica, en inmunocomprometidos, y según la edad se pueden discernir distintas etiologías en menores o mayores de 65 años, siendo los principales grupos enfermedades infecciosas, autoinmunes, incluyendo: vasculitis, enfermedades del colágeno, y misceláneas como enfermedad de Crohn, hipersensibilidad a farmacos, sindrome hemofagociticos, entre otras.
Caso
Paciente mujer de 56 años de edad, que había consultado en múltiples oportunidades por fiebre con mala respuesta al tratamiento sintomático y tratamientos antibióticos empíricos, con estudios de rutina sin hallazgos patológicos de relevancia, hemocultivos, PCR de virus respiratorios, urocultivo negativos, habiendo realizado último esquema con Azitromicina por interpretarse secundario a infección del tracto respiratorio.
La paciente consulta en nuestro centro por fiebre de 1 mes de evolución, con registros de hasta 39° de predominio nocturno, asociado a astenia, adinamia, dolor articular y lesiones cutáneas de tipo máculo papular eritematosas dolorosas a la palpación, superficiales, en miembros inferiores. Refiriendo presentar de forma aislada náuseas y vómitos.
Frente al diagnóstico de FOD, se realizaron estudios: laboratorio completo, serologías virales y de transmisión sexual, perfil reumatológico, cultivos de sangre y orina, sin relevo bacteriológico, PanTC con contraste endovenoso sin particularidades, PPD negativa, ecocardiograma transtorácico sin evidencia de imágenes sugestivas de vegetaciones. Se realizó biopsia de lesiones cutáneas que informó inflamación perivascular. Laboratorio con leucocitosis, VSG y PCR marcadamente elevadas, ferritina elevada, sin otro hallazgo de relevancia.
Al haber descartado otras causas, según los criterios de Yamaguchi, se interpretó como enfermedad de Still, , se inició tratamiento con glucocorticoides, prednisona 40 mg día con buena respuesta.
Continuó seguimiento ambulatorio con reumatología realizando tapering de corticoides e inicio de tratamiento con metotrexato, con buena respuesta
Comentario
La enfermedad de Still del adulto tiene una prevalencia de 1/100000 personas caucásicas y se desarrolla en adultos jóvenes entre 16 a 35 años, siendo un diagnóstico de exclusión, habiendo descartado enfermedades infecciosas y sistémicas.
Conclusión
Dado que se trata de un diagnóstico de exclusión, y la presentación puede ser variable, el diagnóstico es un desafío teniendo que descartar otras causas de FOD para dar con el tratamiento adecuado. Es importante el correcto estudio y la sospecha diagnóstica para llegar al diagnóstico adecuado. Nuestra paciente presentaba múltiples consultas, realizó tratamientos empíricos, hasta lograr arribar al diagnóstico definitivo
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Fiebre,Autoinmune,Still,Rash cutáneo
Categorias: Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: Hospital Naval Pedro Mallo
Ciudad: San Isidro , Buenos Aires
País: Argentina