ACROMEGALIA, MÁS ALLÁ DEL GIGANTISMO (#21604)

Introducción
La Acromegalia, consecuencia de una hipersecreción de GH e IGF-1, es una enfermedad rara, de diagnóstico tardío y multisistémica, que requiere de un alto nivel de sospecha para su diagnóstico precoz, el cual permite obtener un impacto terapéutico que modifique la evolución de esta enfermedad.
Caso
Paciente de sexo masculino, 59 años, tabaquista intenso, bronquítico crónico, DM tipo 2 con mal control metabólico. El mismo consultaba por DE progresiva, de reposo al ingreso. Como AEA, un ingreso previo, el mismo año, por un cuadro interpretado como una ICGD. De esta internación, se destaca un ETT que informaba una cardiopatía dilatada con FEVI reducida (29%), hipertrofia excéntrica severa e hipocontractilidad global. Sin embargo, la causa subyacente de la cardiopatía no había sido aclarada. Al momento del ingreso actual, acusaba disnea de reposo asociada a disnea de decúbito, disnea paroxística nocturna y edemas de MMII gravitacionales. Del mismo interrogatorio se recabó que se trataba de un paciente roncador grado IV, que padecía de somnolencia diurna y apneas nocturnas presenciadas. Del EF se destacaban elementos clásicos de una ICGD y su biotipo: prominencia frontal, macrognatia, macroglosia, agrandamiento de manos y pies. Talla: 1,66m y a la inspección BF un Mallampati 4. Sin embargo, el cuadro clínico tuvo una escasa mejoría con tratamiento diurético, planteando una disnea mixta, con un componente cv ya abordado y un componente respiratorio, en un paciente con claros elementos de AOS; que junto con el biotipo del paciente, podían ser explicados por la presencia de una Acromegalia de base. En cuanto a la paraclínica solicitada: RXTX que mostraba claros elementos de edema alveolar e HTVCP; un proBNP elevado y un ECG que presentaba un trastorno inespecífico de la repolarización. Hallazgos que junto al ETT realizado en la internación previa apoyan la presencia de un sd de insuficiencia cardíaca. Polo respiratorio: se solicitó una poligrafía respiratoria que informó una apnea obstructiva del sueño severa. En cuanto a la acromegalia, planteada como enfermedad de base, fue confirmada mediante la dosificación de IGF1 y a nivel de la RMN cráneo presentaba un microadenoma hipofisario. El paciente evolucionó favorablemente bajo tratamiento ventilatorio con CPAP, y tratamiento fisiopatológico de la insuficiencia cardíaca. Se encuentra en seguimiento interdisciplinario (Med. Interna, Endocrinología, Neumología, NQ) en vistas al estudio del resto de los ejes endócrinos y la resección de la tumoración hipofisaria por vía transesfenoidal.
Comentario
La importancia del cuadro presentado radica en que la Acromegalia (que no es sinónimo de Gigantismo), es una enfermedad rara (prev 70/millón de habitantes en Europa), que compromete sistemas mayores, y de diagnóstico tardío por la lenta aparición de los signos característicos. Un diagnóstico precoz con el consecuente tratamiento oportuno, logra la equiparación de la sobrevida de los pacientes con la población sana general.
Conclusión
.

Tipo: Caso clinico

Palabras clave: Acromegalia,Insuficiencia cardíaca,AOS,Adenoma hipofisario

Categorias: Cardiología, Medicina Hospitalaria

Institución: Médica Uruguaya

Ciudad: montevideo ,

País: Uruguay

Autores
  • CAMBON, Victoria
  • Assereto, Martin
Imagen adjunta