LINFANGIECTASIA INTESTINAL, A PROPÓSITO DE UN CASO (#21881)
Introducción
Las enteropatías malabsortivas crónicas se caracterizan por pérdidas excesivas de proteínas y electrolitos, resultando en hipoproteinemia, edemas y trastornos del medio interno. Dentro de las principales causas, se encuentran las inflamatorias, pérdida de líquido linfático por vía intestinal, y aumento de la permeabilidad de la mucosa intestinal
Caso
Paciente de 22 años, con antecedentes de linfangiectasia intestinal primaria, en seguimiento en otra institución, múltiples consultas al servicio de ginecología por flujo vaginal blanquecino, por el cual realizó tratamiento con óvulos sin mejoría, consultó a nuestro centro por hipocalcemia sintomática, manifestada por síncope, asociado a edemas de miembros inferiores y leve distensión abdominal. Al interrogatorio dirigido refirió diarrea no disentérica, de meses de evolución. En laboratorio de ingreso presentaba hipocalcemia e hipokalemia, sin cambios en el ECG, además de leucopenia con linfopenia, se realizó reposición endovenosa de calcio y potasio con buena respuesta. En laboratorio de internación se constató hipoproteinemia marcada, hipocolesterolemia e hipotrigliceridemia, se realizaron: orina de 24 hs, serologías virales, anticuerpos, antitransglutaminasa, antiendomisio, coprocultivo y coproparasitológico, doppler de miembros inferiores, todos negativos
Evolucionó con hematoquecia, se realizaron VEDA y VCC que evidenciaron en región del duodeno, linfangiectasia marcada, múltiples angiodisplasias en estómago, por lo que se realizó tratamiento con Argón Plasma, VCC sin lesiones.
Por persistir con flujo vaginal, se realizó laparoscopía exploradora que informó: líquido libre correspondiente a linfa, con formaciones quísticas de origen linfático. Se detecta posible fístula peritoneo vaginal, no constatada su permeabilidad.
Frente al diagnóstico de linfangiectasia intestinal primaria, se evaluó por nutrición, quien reajustó el soporte nutricional hiperproteico, bajo en trigliceridos de cadena larga y alta en triglicéridos de cadena media, suplementos vitamínicos, calcio vía oral.
Evolucionó con hematoquecia, se realizaron VEDA y VCC que evidenciaron en región del duodeno, linfangiectasia marcada, múltiples angiodisplasias en estómago, por lo que se realizó tratamiento con Argón Plasma, VCC sin lesiones.
Por persistir con flujo vaginal, se realizó laparoscopía exploradora que informó: líquido libre correspondiente a linfa, con formaciones quísticas de origen linfático. Se detecta posible fístula peritoneo vaginal, no constatada su permeabilidad.
Frente al diagnóstico de linfangiectasia intestinal primaria, se evaluó por nutrición, quien reajustó el soporte nutricional hiperproteico, bajo en trigliceridos de cadena larga y alta en triglicéridos de cadena media, suplementos vitamínicos, calcio vía oral.
Comentario
La linfangiectasia intestinal primaria se caracteriza por una alteración del drenaje linfático del intestino delgado, se caracteriza por compromiso difuso o localizado de los vasos linfáticos entéricos, generalmente asociado a alteraciones linfáticas en otros sitios. Afecta principalmente niños y adultos jóvenes, aunque existen reportes de diagnósticos en adultos, siendo la mayoría de los casos esporádicos.
Conclusión
La linfangiectasia intestinal primaria es un trastorno poco frecuente que suele darse en la infancia, debe sospecharse en pacientes jóvenes con retraso en el crecimiento, edemas generalizados y diarrea crónica, debiendo descartar causas más frecuentes como parasitosis, enfermedades inflamatorias intestinales y es necesario el abordaje por un equipo multidisciplinario para el correcto diagnóstico, tratamiento y seguimiento.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Diarrea,Edema,Linfangiectasia
Categorias: Endocrinología/Metabolismo/Nutrición
Institución: Hospital Naval Pedro Mallo
Ciudad: San Isidro , Buenos Aires
País: Argentina