Introducción
La enfermedad de Crohn (EC) es una enfermedad crónica gastrointestinal de carácter inflamatorio.La mayoría desarrollan síntomas crónicos con recaídas en ausencia de tratamiento, lo que puede afectar severamente la calidad de vida del paciente. Tiene una prevalencia, en países occidentales desarrollados, de 150 a 250 casos por 100000. Las fístulas rectovaginales en EC son difíciles de tratar a pesar de la terapia multimodal,estas representan el 9% de todas las fístulas.Los tratamientos médicos no son favorables, con bajas tasas de control sintomático a largo plazo. La EC provoca una tormenta de citoquinas generando desregulación del sistema inmunológico provocando mayor tendencia a sufrir enfermedades infecciosas y oncológicas. Teniendo en cuenta que el sindrome hemofagocitico (SHF) se da como consecuencia de una respuesta inadecuada del sistema inmunológico hacia un desencadenante, es lógico pensar en que el estado proinflamatorio de la EC conlleva un aumento en el riesgo de desarrollar SHF aumentando así su mortalidad.

Caso
Femenina de 17 años de edad con diagnóstico de anemia no clasificada de 8 meses previos a la consulta. Consulta por dolor abdominal difuso de tipo cólico intermitente y constipación, al examen físico se evidencia lesión necrótica en cara posterior de muslo derecho, al laboratorio presentaba pancitopenia, fibrinógeno 89 mg/dl, ferritina > 1500 ng/dl y triglicéridos 350 mg/dl. Ecografía de abdomen con esplenomegalia 16 cm DL. Se realiza punción biopsia de médula ósea con presencia de hemofagocitosis iniciándose tratamiento con corticoides y ampliando cobertura antibiótica. Se realizó necrosectomía, evidenciándose en acto quirúrgico fístula perianal y rectovaginal. VEDA/VCC con evidencia de afectación de toda la mucosa gastrointestinal asumiendo el cuadro como brote severo de EC, inicia infliximab. Intercurre con shock séptico pasando a unidad cerrada con requerimiento de drogas vasoactivas en altas concentraciones, evolucionando desfavorablemente al óbito

Comentario
Según la bibliografía consultada, se ha observado que la EC es un factor de riesgo independiente para desarrollar SHF, la combinación de estas dos entidades generalmente afecta al sexo masculino, entre 38 y 52 años. En nuestro caso se trató de una paciente femenina, mucho más joven del promedio.

Conclusión
Se presenta el caso ya que se trata de una manifestación inusual de una patología frecuente, que al momento del diagnóstico presentaba complicaciones severas requiriendo un manejo complejo, con un desenlace fatal, que de haberse detectado de manera temprana con el diagnóstico de anemia u otros signos y síntomas inespecíficos (como suele presentarse en algunos casos) podría haber cambiado el pronóstico.