LEUCOSTASIS PULMONAR, UNA EMERGENCIA HEMATOLÓGICA DE LA LMC (#21209)
Introducción
LMC es una neoplasia mieloproliferativa que afecta a las células formadoras de glóbulos blancos y se caracteriza en un 90-95% de casos por la presencia del cromosoma filadelfia, producto de una translocación recíproca entre los cromosomas 9 y 22 lo cual genera un reordenamiento de los genes BCR/ABL. Tiene un curso trifásico y la mayoría de pacientes son asintomáticos. Presentamos a continuación un caso clínico de LMC que cursó con leucostasis pulmonar.
Caso
Paciente femenina de 22 años sin antecedentes quien consulta a guardia por cuadro clínico de 1 mes dado por mialgias, artralgias, astenia, adinamia y episodios de lipotimia, agregando en la última semana vómitos posprandiales y pérdida de peso de 3 kg. Previamente consulta en otro nosocomio donde realizan laboratorio que evidencia leucocitos de 291800 Hb 8.6, por lo cual derivan a nuestra institución. Al examen físico presentaba inyección conjuntival en ojo izquierdo, crepitantes finos en base izquierda y esplenomegalia. Por sospecha de neoplasia hematológica se interna en piso de clínica médica, con nuevo laboratorio que constata rápido ascenso de leucocitos hasta 698000 y caída de Hb a 5.4. Se interconsulta con hematología quienes realizan frotis de sangre periférica con predominio de células mieloides y presencia de 20 - 30% de blastos e interpretan cuadro como probable LMC en fase acelerada vs crisis blástica, indicando alopurinol, hidroxiurea, transfusión de glóbulos rojos, realización de citometría de flujo, inmunofenotipo y pcr de BCR ABL.
Intercurre con desaturación, disnea, se realiza TC de tórax que evidencia infiltrados pulmonares bilaterales, se toman hemocultivos por 2 y se inicia tratamiento antibiótico con PTZ, claritromicina y vancomicina interpretando neumonia en contexto de neutropenia funcional vs leucostasis pulmonar, por lo que se realiza su pase a UTI para leucoaféresis de urgencia. En dicha unidad se coloca catéter de cook y realiza 3 sesiones de leucoaféresis con descenso progresivo en glóbulos blancos hasta su normalización.
Se recibe inmunotipificación con aumento de precursores CD34+ y CD34neg/CD117+ con diferenciación mayoritaria a gr. neutrófilo y precursores de linfocitos B muy disminuidos; PCR de BCR/ABL1 detectable, por lo que se inicia quimioterapia con dasatinib.
Comentario
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Conclusión
La leucostasis pulmonar es una emergencia hematológica que se caracteriza por el desarrollo de fiebre, tos y disnea en pacientes con conteo de glóbulos blancos >100000, debido a la obstrucción vascular por células leucémicas con la consiguiente hipoxia. Destacamos este caso por la frecuencia de ésta complicación en pacientes con LMC, dado que los hallazgos imagenológicos son inespecíficos, siendo difícil diferenciar de otras complicaciones; y por su impacto en el pronóstico de la enfermedad y la necesidad de un tratamiento rápido y oportuno como la citorreducción.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Leucostasis Pulmonar,Leucemia Mieloide Cronica
Categorias: Hematología
Institución: Hospital Municipal Prof. Dr. Bernardo A. Houssay
Ciudad: Florida , Buenos Aires
País: Argentina