LINFOMA ANAPLÀSICO (#22100)

Introducción
El Linfoma anaplásico, representa el 3% de los linfomas no-Hodgkin en adultos. El subtipo ALK positivo afecta a niños y adultos jóvenes. Se caracteriza por la afectación de los ganglios periféricos, como cervicales-axilar y mediastínicos o abdominales. Los síntomas B. puede también diseminarse hacia regiones extraganglionares, como huesos, médula ósea, tejido subcutáneo, pulmones, bazo e hígado. En el subtipo ALK positivo, existe una sobreexpresión del gen ALK (2p23) del receptor de tirosina quinasa del linfoma anaplásico como consecuencia de la translocación t(2;5)(p23;q35). La tasa de supervivencia de los pacientes ALK-positivo a 5 años es del 70-80%.
Caso
Paciente femenina de 25 años de edad sin antecedentes de relevancia, presenta cuadro clínico de mas de un mes de fiebre diaria, sudoración nocturna, astenia, pérdida de peso de 7 kg y dolor lumbar irradiado a miembros inferiores. Consulta en varios centros, se lo trata como lumbalgia y gastritis. Los exámenes revelan leucocitosis y PCR elevada, con ecografía abdominal mostrando adenopatías retroperitoneales. Posteriormente evoluciona con dolor abdominal, se realiza una TAC abdominal que muestra una lesión lítica en D9 con aplastamiento vertebral y adenomegalias mesentéricas. La resonancia magnética (RMN) sugiere posible compresión medular. Se sospecha mal de Pott, espondilodiscitis o linfoma, llevando a una corporectomía y fijación vertebral, con tratamiento antibiótico y antifìmico empírico. En el postquirúrgico inmediato evoluciona con requerimiento de oxígeno, se realiza una TAC de tórax con consolidaciones pulmonares y un derrame pleural que, tras toracocentesis, resulta en un exudado no complicado. Además de múltiples adenopatías retroperitoneales y mesentéricas. Se realizan estudios para descartar un tumor primario, estudio hematológico que sugiere un síndrome linfoproliferativo, se toman biopsias. Posteriormente evoluciona con shock séptico a foco abdominal y/o respiratorio, con mal pronóstico. Finalmente, se recibe informe de la biopsia de adenopatía cervical y gastrica que informa linfoma de células B CD30 + y linfoma anaplásico de células grandes ALK positivo.
Comentario
La combinación de estos síntomas junto con leucocitosis, hallazgos en estudios de imagen y la sospecha inicial de mal de Pott o linfoma, muestra la complejidad del diagnóstico diferencial en este caso, por lo que la necesidad de múltiples estudios, incluyendo biopsias, resalta la importancia de una evaluación exhaustiva. La confirmación del linfoma anaplásico ALK positivo es un hallazgo clave, que proporciona una dirección clara para el tratamiento y manejo de la paciente.
Conclusión
El Linfoma Anaplásico de células grandes ALK positivo, con afectación ósea resalta la importancia de considerar condiciones oncológicas en pacientes jóvenes con síntomas sistémicos, ya que pueden presentarse de manera insidiosa y complicarse rápidamente, y un enfoque multidisciplinario ante síntomas complejos y múltiples diagnósticos posibles.

Tipo: Caso clinico

Palabras clave: Linfoma anaplasico,ALKPOSITIVO,ADENOPATIAS,LEUCOCITOSIS

Categorias: Infectología, Hematología

Institución: Hospital Nacional Prof. Alejandro Posadas

Ciudad: buenos aires ,

País: Argentina

Autores
  • Ortega Mamani, Claudia
  • Cruz Daza, Thalia
  • PASCOWSKY, Maria
  • TOURIÑAN, Mara