Introducción
El síndrome de Cushing debido a secreción ectópica de ACTH es consecuencia de una secreción desregulada de ACTH por parte de tumores neuroendocrinos que pueden tener distinta localización y diversos grados de agresividad. Suelen ser altamente agresivos, con rápido crecimiento y metástasis a distancia al momento del diagnóstico.

Caso
Paciente de sexo femenino, de 25 años de edad, inicia cuadro clínico de un mes de evolución caracterizado por lesiones acneiformes en rostro, cuello y tórax, edema facial, visión borrosa e hipoacusia. En primera instancia, acude a otro centro donde se constatan registros hipertensivos, hipokalemia, y una ecografía muestra lesiones múltiples a nivel hepático compatibles con proceso neoproliferativo. Posteriormente, agrega delirio, discurso incoherente e ideación suicida, por lo que es traída por familiares a la guardia de nuestro hospital. A su ingreso se la encuentra hipertensa, desorientada, con conducta agresiva y delirio paranoide. Presenta lesiones acneiformes en rostro y tórax, hirsutismo marcado en rostro, pecho y dorso, facies de luna llena, giba dorsal, almohadillas supraclaviculares y debilidad muscular generalizada. TC y RMN de encéfalo sin hallazgos significativos. Ante la sospecha de encefalitis, se realiza punción lumbar con el único hallazgo relevante de hiperproteinorraquia. Ante cuadro de Síndrome de cushing rápidamente progresivo se realizan pruebas bioquímicas: test de Nugent positivo (cortisol 8 AM >60 ug/dL), cortisol salival de 1610.2 ug/dL (VN <7) y cortisol servicio elevado tras prueba de inhibición con 8 mg de dexametasona a las 23 hs. Se constata la dependencia de ACTH con valores elevados. Una RMN de región selar sin particularidades. Por la severidad y rapidez de instauración del cuadro se orientan los estudios hacia la detección de un tumor primario responsable de secreción ectópica de ACTH. Se realiza TC de tórax, abdomen y pelvis que informa en tórax, múltiples opacidades nodulillares bilaterales sugestivas de secundarismo. Al reinterrogar a la paciente, comenta haber presentado sangrado postcoital semanas antes del inicio del cuadro. Se realiza ecografía transvaginal que evidencia un cuello uterino aumentado de tamaño, tras lo que se procede a una especuloscopia en la que se observa un cérvix con características patológicas y se toma biopsia del mismo. La biopsia de cuello uterino y la hepática resultan compatibles con infiltración por un carcinoma neuroendócrino de células pequeñas. Inicia quimioterapia con cisplatino y etopósido, evoluciona desfavorablemente y fallece a los 6 días de haber recibido el tratamiento oncoespecífico.

Comentario
El síndrome de Cushing endógeno ACTH dependiente ocurre en el 80-85% de los casos. Tan solo un 9-18% se debe a secreción ectópica de ACTH por un tumor extrahipofisario, mientras que la mayoría es consecuencia de un adenoma hipofisario productor de ACTH (enfermedad de Cushing)

Conclusión
El proposito de la presenctacion es la divulgacion de la rareza de este caso clinico