Introducción
La dermatomiositis juvenil (DMJ) es la forma más común de miopatías inflamatorias idiopáticas que afectan a pacientes jóvenes (85%), principalmente de sexo femenino entre los 5 y 10 años de edad. Enfermedad inmunomediada, se caracteriza por lesión capilar que produce atrofia de fibras musculares perifasciculares, dando lugar a debilidad muscular proximal simétrica y compromiso cutáneo (dermatitis en heliotropo y pápulas de Gottron). Su incidencia anual es de 2 a 4 casos por millón y una prevalencia 4 por 100.000. Se han identificado numerosos anticuerpos asociados a distintos fenotipos clínicos, dentro de los que se encuentran los anticuerpos NXP2, que se asocia a peor pronóstico.

Caso
Paciente masculino de 25 años con antecedentes de DMJ, diagnosticada a los 13 años. Requirió en una oportunidad internación en unidad cerrada en contexto de insuficiencia respiratoria y hemorragia digestiva (sospecha de vasculitis), requiriendo tratamiento inmunosupresor con pulsos de corticoides, ciclofosfamida y gammaglobulina. Acudió a nuestro centro por mayor debilidad muscular, postración y disfagia a sólidos. Laboratorio con ANA 1/160, NXPD 2 positivo. Se interpretó como una miopatía severa con actividad de enfermedad persistente por lo que inició metotrexate semanal y pulsos de corticoides, sin mejoría. Se realizó infusión de rituximab. Agregó anemia en rango transfusional, sin evidencia de sangrado. Se solicitó prueba de coombs directa, prueba antiglobulina positiva de máxima intensidad , IgG (4+) y anti C3b. En el suero se halló un autoanticuerpo anti-e, perteneciente al sistema Rh, cuadro compatible con Anemia Hemolítica Autoinmune por anticuerpos calientes mediada por autoanti-e (IgG). Por refractariedad al tratamiento recibido se decidió infusión de gammaglobulina. Evolucionó con mejoría clínica y de parámetros de laboratorio, sin requerimiento transfusional.

Comentario
La asociación entre dermatomiositis y anemia hemolítica autoinmune es muy poco frecuente, habiendo solo 2 casos publicados a nivel mundial.

Conclusión
El principal objetivo de presentar el caso clínico es la divulgación del mismo, debido a su rareza.