PRIAPISMO COMO PRESENTACIÓN ATÍPICA DE LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA (#21850)
Introducción
El priapismo es una erección eréctil dolorosa, mayor a 4 horas, en ausencia de estímulo sexual. Entidad poco frecuente, que representa una urgencia urológica. La hiperviscosidad, en las enfermedades hematooncológicas, suele ser causa del mismo. El manejo terapéutico oportuno evita necrosis de los cuerpos cavernosos y difusión eréctil. A continuación, se analiza el caso de un paciente jóven que se presenta con priapismo realizándose diagnóstico de una neoplasia mieloproliferativa: Leucemia Mieloide Crónica (LMC).
Caso
Hombre de 28 años. Consultó por erección dolorosa de 24 hs de evolución. Sin traumatismos ni consumo de fármacos. Al examen se constata anemia clínica, priapismo, y esplenomegalia grado III.
Se destaca de la paraclínica: gasometría de cuerpos cavernosos pH 6.9; hemoglobina 8,3 mg/dl, Neutrófilos 224.000mg/dl, Plq 664.000mg/dl. Lámina periférica sin blastos. Mielograma: marcada neutrofilia, sin displasia ni blastos. Inmunofenotipo: predominio de elementos granulares de tipo maduros. Citogenético filadelfia positivo. Prueba genética: BCR-ABL1. Serologías virales para VIH, VDRL, VHB, VHC negativas.
Se realizó diagnóstico de priapismo isquémico, secundario a LMC. El tratamiento inicial consistió en la realización de drenaje e inyección de epinefrina en cuerpos cavernosos. En ausencia de mejoría, se realizó derivación safenocavernosa. Concomitantemente leucoaféresis, inicio de tratamiento citorreductor e imatinib.
Comentario
El priapismo se clasifica en isquémico y no isquémico. El priapismo isquémico se confirma con acidosis de cuerpos cavernosos consecuencia de hipoxia celular secundaria a la disminución del flujo sanguíneo, como en el caso analizado.
La neoplasia hematológica más frecuentemente relacionada al priapismo es la leucemia mieloide aguda (LMA). Los mecanismos etiopatogénicos involucrados incluyen la obstrucción de la microvasculatura por microtrombos y la hiperviscosidad. La producción de citocinas y moléculas de adhesión por parte de las células neoplásicas contribuyen a este proceso.
El tratamiento debe ser interdisciplinario, local y sistémico. Se realiza drenaje e inyección de epinefrina en cuerpos cavernosos, conjuntamente con tratamiento oncoespecífico citorreductor. La primera línea son los inhibidores de la tirosin cinasa como el imatinib, seguido de hidroxiurea. Los primeros, han demostrado reducir la leucocitosis en un 50% en las primeras 24 a 48 horas. La leucoaféresis, en ausencia de contraindicaciones, está indicada ante cualquier síntoma de leucostasis, dado su efecto inmediato.
Conclusión
El abordaje diagnóstico, etiológico y terapéutico del priapismo, constituyen un desafío para el médico clínico. La presentación con leucostasis, el diagnóstico de LMC en edad temprana y la complejidad del abordaje terapéutico requieren de un equipo interdisciplinario con el fin de reducir daños irreversibles con impacto en la calidad de vida.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Leucemia Mieloide Crónica,Priaprismo isquemico,Leucostasis,Leucoaferesis,Imatinib
Categorias: Medicina Hospitalaria
Institución: Hospital Maciel
Ciudad: Montevideo ,
País: Uruguay