Introducción
Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades con inflamación de la pared vascular y daño de las estructuras murales. Son subdiagnosticadas requiriendo alto nivel de sospecha. Presentamos un caso clínico complejo con compromiso multiorgánico severo que requirió un abordaje multidisciplinario.

Caso
Mujer, 62 años, tabaquista intensa, Artritis reumatoidea sin tratamiento, BK pulmonar en la infancia. Ingresa por fiebre de un mes de evolución y dolor urente en ambos muslos. Al examen crepitantes, sin insuficiencia respiratoria. Radiografía de tórax sin opacidades, Tomografía de tórax: pseudonódulos pulmonares y derrame pericárdico. Se plantea infección respiratoria baja versus empuje de enfermedad reumatoidea. Se inician antibióticos, persiste febril por lo que se agregan corticoides a dosis bajas. Instala insuficiencia renal rápidamente progresiva e insuficiencia respiratoria. Tomografía de tórax evidencia opacidades en vidrio delustrado. Resolución del derrame pericárdico. FBC: antigeno galactomanano 1,15, resto de estudios microbiológicos negativos. Examen de orina con sedimento activo (Proteinuria 1.96 g/l, hematuria, leucocituria), Azoemia 2g/l, Creatininemia 4,9 mg/dl, ANCA p 1/40, MPO+, PCR 183, VES 66. Biopsia renal: (10 glomérulos) MO Necrosis de arterias de pequeño y mediano calibre. Necrosis glomerular incipiente. Fibrosis y atrofia tubular de 20%. ME ausencia de depósitos glomerulares de Inmunoglobulinas, fibrinógeno y cadenas livianas. Frente a Vasculitis ANCA p con compromiso pulmonar, renal y neurológico periférico se realizan 3 bolos de Metilprednisolona, Inmunoglobulina durante 5 días y Ciclofosfamida 3 bolos, se inicia terapia de reemplazo renal. Previo a Ciclofosfamida recibe voriconazol que se suspende al obtener cultivo micológico negativo. Presenta resolución de lesiones pulmonares y del dolor neuropático. Recibe Rituximab 1g día 0 y día 5 por refractariedad de respuesta renal, manteniéndose dependiente de sustitución renal.

Comentario
Hemos presentado un caso de vasculitis MPO, se plantea Poliangeítis Microscópica, con compromiso pulmonar, renal y neurológico. No se evidenció en la biopsia renal la imagen clásica de glomerulonefritis crescéntica, sino compromiso necrótico de arterias de pequeño y mediano calibre. A su vez, presentó compromiso pulmonar nodular sin compromiso intersticial lo que es infrecuente.

Conclusión
Recordamos que la clasificación de Chapel Hill es estrictamente académica y no excluye que las vasculitis de pequeño vaso puedan asociar compromiso de vaso mediano. Definir qué tipo de vasculitis presentó la paciente no afectó el plan terapéutico dado que el mismo se realizó teniendo en cuenta el grave balance lesional.