Introducción
El síndrome poliglandular autoinmune (SPA) es una rara entidad caracterizada por la asociación de por lo menos dos déficit glandulares mediados por mecanismos inmunitarios, conjuntamente con ello otras enfermedades autoinmunes no endocrinológicas pueden coexistir,el mismo se puede clasificar en 4 tipos.

Caso
Mujer de 16 años, con antecedentes de colecistectomía y familiar con lupus eritematoso sistémico. Consultó por dolor abdominal, vómitos, epistaxis y gingivorragia de una semana de evolución. Al examen físico: TA 100/60 mmHg FC 78 lpm FR 17 rpm Sat 98% (0.21) T 36.7 °C. Vigil, orientada globalmente. Palidez cutáneo mucosa generalizada, sin signos de sangrado ni lesiones en piel. Abdomen doloroso con esplenomegalia palpable. Sin adenopatías. Sin signos de encefalopatía. En el laboratorio presentó: pancitopenia, anemia ferropénica, hiperbilirrubinemia a predominio directo, hipertransaminasemia e hipoalbuminemia. Serologías (VDRL, HIV, VHB, VHC, CMV, VEB, Dengue, Hantavirus, FHA, Chikungunya, Parvovirus) no reactivas. Ácido fólico y vitamina B12 normales. TSH 6.41 mUl/L. Anticuerpos antiperoxidasa 162.4 Ul/ml( VR: hasta 5.61 UI/ml) y antitiroglobulina 47.6Ul/ml (VR: hasta 4.11 UI/ml),Anticuerpos (Ac) anti células parietales reactivas. Título 1/1280, factor intrínseco negativo e hipergastrinemia. Ac para celiaquía, perfil inmunológico (FAN-LATEX AR-C3 -C4-ANCA P Y C-LKM-AML-AMA) no reactivo. Angio RMI de abdomen con hepatoesplenomegalia, aumento del calibre de la vena porta, sin imagen de trombosis. Videoendoscopia con várices esofágicas y gástricas y gastropatía hipertensiva. Biopsia hepática con signos de hepatitis crónica con actividad portal, de interfase y lobular, en estadío cirrógeno.

Comentario
-

Conclusión
Es una entidad con mayor frecuencia en el sexo femenino. El mismo se puede clasificar en cuatro tipos, siendo el tipo tres el que podríamos relacionar con nuestro caso. El diagnóstico precoz permitirá mejorar la supervivencia de estos pacientes, pero lamentablemente el diagnóstico de estas patologías es complejo y a largo plazo la morbilidad y las complicaciones son muy elevadas.