Introducción
El púrpura trombótico trombocitopénico (PTT) es una microangiopatía trombótica rara que provoca trombos en la microcirculación, resultando en hemólisis, isquemia y daño tisular. La incidencia de PTT en Uruguay es desconocida, y existe poca información publicada, lo que resalta la importancia de compartir experiencias sobre su manejo, en especial con medicamentos como caplacizumab.

Caso
Se presenta el caso de SM, un paciente de 21 años con antecedentes de hipertensión arterial (HTA) diagnosticada a los 20 años, tratada con valsartán e hidroclorotiazida, y nefrectomía por hipoplasia renal izquierda. Consultó en emergencia por cefalea, fotofobia y sindrome funcional anemico, sin signos de hemorragia ni fiebre. Relató un episodio de visión borrosa de 20 minutos ocurrido 48 horas antes, sin síntomas neurológicos focales. El examen físico mostró palidez cutáneo-mucosa y petequias en miembros inferiores, sin visceromegalias ni alteraciones neurológicas. Los estudios revelaron anemia severa (hemoglobina de 5,9 mmol/L), plaquetopenia (13 mil/mcL), insuficiencia renal aguda (IRA KDIGO I) y bilirrubina total elevada a 2,25 mg/dL, con predominio de la fracción indirecta. El tiempo de coagulación fue normal. Los planteos iniciales incluyeron microangiopatía trombótica no inmunomediada y púrpura trombocitopénica inmune (PTI). El Plasmic Score fue de 7 puntos, indicando alto riesgo de PTT. Un frotis periférico mostró esquistocitos >5%, con LDH elevada (800 U/L) y Coombs negativo. Ante la combinación de alteraciones renales, neurológicas, anemia hemolítica microangiopática y plaquetopenia, se sospechó una microangiopatía trombótica. La dosificación de ADAMTS 13, previa a transfusiones, mostró actividad inferior al 5%, confirmando PTT. Tratamiento y evolución El tratamiento incluyó 26 días de prednisona, 12 días de micofenolato, 21 recambios plasmáticos, un bolo de ciclofosfamida, cuatro dosis de rituximab y un mes de caplacizumab.

Comentario
El presente ejemplifica una enfermedad poco frecuente con una evolución atípica y tratada con una medicación novedosa .Destacamos la presentación clínica de la enfermedad comportándose como un PTT refractario. A su vez interesa comentar sobre el uso de caplacizumab,un nanoanticuerpo bivalente humanizado que impide la la adhesión plaquetaria mediada por los multímeros de alto peso molecular del factor von Willebrand, la eficacia del mismo se vio en 2 estudios aleatorizados TITAN (fase II)y HERCULES (fase III),en los cuales logró disminuir número de recaídas y el tiempo en normalizar cifras plaquetarias.

Conclusión
Mantener una alta sospecha clínica en casos de PTT es clave para un diagnóstico y tratamiento oportunos, lo que puede mejorar significativamente el pronóstico. El uso de caplacizumab demuestra ser una estrategia eficaz para el manejo de esta enfermedad grave. Este caso subraya la importancia de documentar experiencias en Uruguay para avanzar en el tratamiento del PTT y mejorar los resultados clínicos en esta patología rara.