Introducción
Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos raros con incidencia de 0.8 cada 100000 personas al año; pueden derivar de paraganglios parasimpáticos o simpáticos. Estos últimos surgen fuera de la glándula suprarrenal y tienen una secreción excesiva de catecolaminas, en su mayoría noradrenalina. El 20 % de estos son malignos y producen metástasis a distancia con mayor frecuencia en huesos, hígado y pulmones. Clínicamente se manifiestan con hipertensión arterial paroxística asociada a cefalea, sudoración y palpitaciones. El 10% de todos los paragangliomas son de localización retroperitoneal no asociada a tejido adrenal. En su mayoría son casos esporádicos, solo un 10% son parte de algún síndrome familiar, asociados a mutaciones en el gen SHD que codifica para la succinato- deshidrogenasa. Si bien el diagnóstico se realiza a través de pruebas bioquímicas y estudios por imágenes, el diagnóstico definitivo se establecerá con inmunocitología de la pieza.

Caso
Paciente masculino de 33 años de edad, con antecedentes de consumo problemático de sustancias y tabaquismo, que ingresó a la guardia de nuestro hospital por presentar de un mes de evolución disnea clase funcional III/IV, astenia, adinamia, agregándose en las últimas 24 horas vómitos y dolor en punta de costado en hemitórax derecho. En el laboratorio: glóbulos blancos de 23000/mm3. Se realizó TC de tórax y abdomen que informó imágenes pseudonodulares en vidrio esmerilado a predominio de ambos lóbulos superiores y campos medios, leve derrame pleural bilateral, y a nivel de columna cérvico dorso lumbar varias imágenes líticas. Imagen lobulada en retroperitoneo de densidad heterogénea con probables áreas líquidas ubicadas adyacente a la aorta y vena cava, que podría corresponder con conglomerado adenomegalico que mide aproximadamente 65 x 56 mm en el sentido axial. Paciente solicita alta voluntaria, y una semana más tarde reingresa por edema agudo de pulmón hipertensivo que requirió manejo en sala de cuidados intensivos. Posteriormente pasa a sala de Clínica Médica, donde se realiza PET/TC que informó además del conglomerado ganglionar retroperitoneal paraaórtico extenso, compromiso secundario en pulmón, hígado y hueso. Se realizó toma de biopsia de masa retroperitoneal de la cual se recibió el informe inmunohistopatológico compatible con neoplasia neuroendocrina, tipo paraganglioma, de región retroperitoneal.

Comentario
Se presenta el caso debido a que representa un desafío diagnóstico teniendo en cuenta la baja incidencia de esta entidad. La sintomatología de los paragangliomas adrenales en el 50% de los casos es paroxística, existiendo intervalos asintomáticos, que pueden retrasar su pesquisa. Las probabilidades de sobrevida a los 5 años luego de la resección quirúrgica de la tumoración de carácter maligno alcanzan el 52% y en los benignos el 95%.

Conclusión
Debido a los escasos reportes en la literatura,y la sintomatología clínica inespecífica es fundamental considerarlo dentro de los diagnósticos diferenciales.